Болезнь Гиршпрунга у детей диагностируется с первых дней жизни

гирпшрунггВ  1887  году  датский  педиатр  Гарольд  Гиршпрунга впервые  описал новую  болезнь,  которую тогда назвали  врожденным  гигантизмом  толстой  кишки.  Позднее  болезнь назвали  его  именем – болезнь  Гиршпрунга.  Совсем недавно ученым  удалось  установить истинную  причину болезни.

О  причинах,  симптомах  болезни Гиршпрунга  и  многом  другом  пойдет  речь  в  этой  статье.

Причины  болезни  Гиршпрунга

Несморя  на то, что  болезнь впервые  была  описана  много  десятилетий  назад,  причины  ее  были  установлены  не очень  давно.  В  период  внутриутробного  развития  с  5 по 12  неделю  происходит  формирование  нервных  скоплений,  которые  в  дальнейшем  обеспечат  функциональность  пищеваритеной  системы.  Но  в  силу  некоторых  причин  (которые  на  сегодняшней  день  не  изучены)  формирование  нервных  скоплений  прерывается  на стадии  толстого кишечника.   Некоторые  ученые  выдвинули  предположение, что  причиной  прерывания  могут  быть  мутации  в  структуре  ДНК.
Замечено, что  болезнь  имеет  наследственный характер, поэтому  вероятность  наличия  заболевания   в  семье,  где  уже  есть  больной  ребенок,  очень  высокая.   Также,  у  мальчиков  чаще  диагностируют  данную  патологию,  чем  у  девочек.

Симптомы  и  диагностика  болезни  Гиршпрунга

Диагностировать  болезнь  можно  с  первых  дней  жизни  малыша.  Так,  опорожнение  кишечника  новорожденным  должно  произойти  в первые  24  часа  жизни,  а  если  это  не происходит,  то можно  говорить  о  наличии  патологии.

Ребенок  отказывается  кушать,   не  происходит  опрожнение  кишечника,  запор,  наличие припухлостей в  области животика,  дыхание  с  хрипами – это  самые  распространенные  симптомы  болезни  у  детей,  возрастом  до  1  месяца.

Если  на  первом  месяце  болезнь  не проявилась, то она  может  дать  о  себе  знать  в дальнейшем.  От  1  месяца  до  1 года  о  Гирпшрунге  могут  свидетельствовать  такие  симптомы:

— имеют  место  регулярные  запоры;

-малыш  заметно  отстает  в  весе  от своих  одногодок;

— постоянно опухлый  животик;

— периодично  наблюдается  понос и рвота.

А  сейчас  поговорим  о  симптомах,  которые  проявляются  у  детей после  1  года:

— постоянный  запор;

—  каловые  массы  выходят  ленточкой  и имеют  неприятный  запах;

— опорожнение  не приводит к полному  опустошению  кишечника.

Как  видим,  одним  из  основных  симптомов  является запор.  В  тот  период,  пока питание  малыш  находится  на грудном  вскармливании,  то  это  может  быть  прмечено,  так как  особенности    не  приводят  к  проблемам  с  опорожнением.  Проблема  становиться  заметной,  тогда, когда  мама  начинает  вводить  прикорм.  По началу,  клизма  помогает  решить  проблему,  но  в  дальнейшем  и  она  пере6стает  быть  эффективной.

Форма  и  размеры  животика  также  должны  вызвать беспокойство.  Пупок  может  быть  вывернутым  и  располагается  ниже  положенного  уровня.  Из-за  того, что  толстая кишка  ссовывается  в  сторону,  форма  живота  становится ассиметричной.  Рвота – это  попытка  организма   избавиться  от  каловых  масс,  которые  отравляют  организм.

Правда,  болезнь  может  быть  диагностирована  и  у  взрослых  людей.  У  них  с  детства  отсутствует  способность  к  самостоятельному  опорожнению  кишечника,  мучают  боли  в животе,  метеоризм.

Для  диагностики  болезни  используют  функциональные тесты  и  инструментальные  обследования.  К ним  относятся:  рентгеноскопия  брюшной полости,  ирригоскопия,  аноректальная  манометрия  позволяет  измерить  давление  в  толстом  кишечнике  и  внутреннем  сфинктере.  Также  проводится колонкоскопия,  биопсия  с  последующим  гистологическим  исследованием  полученного  материала.

Стадии  течения   болезни  Гиршпрунга

Компенсированная   стадия  отличается запорами  с первых  дней  жизни, которые  усиливаются,  когда  ребенку  начинают  вводить  прикорм.  Проблема  запора  решается легко  с помощью  клизмы.

Субкомпенсированная  стадия характеризуется  снижением эффективности очистительных  клизм,  масса  тела  снижается  (или  ребенок  недобирает  в  весе),  болевые  ощущения  в  животе  становятся  мучительными,  когда  не происходит  длительное  опорожнение  кишечника.  Обмен  веществ  ухудшается,  появляется  одышка.

Декомпенсированная  стадия  отличается  усугублением  всех  описанных  ранее  симптомов. Больной  постоянно  жалуется на боли в животе,  никакие  средства  не помогают  полностью  опорожнить кишечник.  Возможно  развитие острой кишечной  непроходимости.

Лечение  болезни  Гиршпрунга

В  данном случае  решение  проблемы  возможно  только посредством  хирургического  вмешательства.   И  самым  оптимальным  возрастом  для проведения  операции  является 2-3  года.  Подготовка  к  операции  должна проходить  дома: на протяжении  нескольких  недель  необходимо  соблюдать  специальную  диету  и проводятся регулярные  клизмы.  Диета  должна быть  составлена  врачом  и  она  должна  соответствовать  возрасту  ребенка.

После операции  пациенту  требуется  находиться  на диспансерном  учете на протяжении  1,5-2  года.  Снова  же, составляется  специальная  диета,  а  от  родителей  требуется, чтобы  они регулярно  проводили контроль  за  стулом ребенка.  В  одно  и  то же  время  суток  проводиться  очистительная  клизма,  что  выработает  рефлекс  опорожнять  кишечник  в  определенное  время.

Профилактика болезни  Гиршпрунга

Так как  заболевание носит наследственный  характер  и  причины  образования  патологии  в период  внутриутробного  развития  на установлены, то  говорить о  специфических  методах профилактики  невозможно.  В  данном  случае  раннее  выявление  болезни, постановка  диагноза позволят  провести  операцию  в  раннем  возрасте,  что  снизит  риск  развития  неприятных  последствий  болезни,  и,  конечно  же,  повысит  качество  жизни  ребенка.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 05.10.2013