Болезнь Уиппла — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла является очень редким недугом, который поражает тонкую кишку, а также некоторые внутренние органы. Именно поэтому некоторые доктора забывают про существование этого недуга. Однако это заболевание при хорошем грамотном лечении дает благоприятный исход. Интестинальная липодистрофия встречается обычно у мужчин, а средний возраст у них приближается к 50 годам, но все же болезнь Уиппла способна поражать даже молодых людей.

 Причины развития болезни Уиппла

Многие современные исследователи считают, что эту болезнь вызывают некоторые виды бацилл рода Tropheryma whippelii, которые быстро проникают, скапливаются и размножаются в иммунных клетках организма, то есть макрофагах. А у здоровых людей такие клетки разрушают и поглощают все инфекционные агенты, но в этом случае бациллы все же остаются целыми. В дальнейшем макрофаги скапливаются уже в тонкокишечной слизистой, то есть инфильтрируют ее. Подобное приводит к существенному снижению всасывания всех расщепленных пищеварительными ферментами веществ в кровь. Их транспортировку прерывают еще на уровне тонкой кишки, именно поэтому в слизистой оболочке образуются капли жира, то есть происходит липодистрофия. А еще они более усугубляют разные изменения всасывания белков, витаминов, углеводов, минералов и жиров. Далее этот процесс переходит на мезентериальные лимфоузлы, а потом по лимфатическим путям он добирается до других органов, это суставы, миокард, плевру, перикард, головной мозг. А вот у отдельных пациентов вовлекаются еще кишка или другие органы.

 Симптомы болезни Уиппла

Самый классический вариант интестинальной липодистрофии включает три последовательные стадии, это стадия внекишечных проявлений, за ней идет стадия нарушения всасывания веществ в кишке, а самая последняя это стадия полиорганных проявлений, то есть страдает одновременно несколько органов. Вначале у больного пациента возникают такие симптомы, как лихорадка, возникают переходящие боли одновременно в нескольких суставах, что присутствует у 75% пациентов, а в некоторых случаях у них опухают суставы, кожа над суставами краснеет, появляется озноб, мышечные боли, происходит увеличение групп лимфоузлов, то есть болезненное состояние с сохранением подвижности.

Чуть позже уже через 1-2 года начинают манефестировать кишечные симптомы, а в результате расстройства всасывания необходимых для организма компонентов пищи у пациента развиваются обменные нарушения. В итоге больного начинают тревожить до 10 раз за сутки поносы, причем кал имеет пенистый характер с большим содержанием жира и приобретает светло-коричневую окраску. В некоторых случаях появляется дегтеобразный стул, если происходят расстройства всасывания витамина К, что способствует снижению свертываемости крови и развитию кровотечений. Еще у больного происходит вздутие живота, возникают околопупочные схваткообразные боли, наблюдается прогрессирующее похудение, имеются все признаки нехватки минералов и витаминов, появляется нарастающая утомляемость от небольших нагрузок. Кроме этого, у больного может присутствовать тошнота и утрата аппетита.

После развития третьей стадии у больного могут присутствовать и другие проблемы со здоровьем, а их характер определяется локализацией всех органов, пораженных недугом. В итоге у пациента развиваются различные поражения мышцы сердца и клапанов, неврологические нарушения, воспаление плевры или же трахеобронхит, появляются воспаления структур и разных оболочек глаз, развивается ухудшение памяти, бессонница, слабоумие, подкожные кровоизлияния, серо-коричневая пигментация, а также стойкое падение артериального давления.

 Лечение болезни Уиппла

Когда врач установит точный диагноз, то он приступает к комплексному лечению. Еще пациент должен понимать то, что лечение этой болезни займет массу времени, то есть не меньше года, поэтому потребует определенного терпения. А кратковременное и хаотичное употребление разных таблеток может только усугубить эту непростую ситуацию, а также вызовет рецидивы, то есть возобновление болезни Уиппла. Стоит знать, что терапия интестинальной липодистрофии включает в себя высокобелковую диету, где ограниченное количество жиров, например, рекомендуется кушать постное мясо, речную рыбу, куриные грудки, яичный белок, гречневую и овсяную кашу, молочные продукты, а некоторым очень истощенным больным назначают даже искусственное питание, которое включает в себя специальные смеси и внутривенные растворы. Кроме этого, назначают антибиотики, это пенициллины, тетрациклины, рифампицилин, причем длительным курсом, а также врач назначает антимикробные средства, гормоны, которые необходимы в серьезных случаях и витамины А, В, и D, препараты калия, железа, магния.

Если будет адекватное лечение, то температура тела быстро нормализуется, понос уменьшится буквально к концу недели. Однако суставные боли будут регрессировать на протяжении месяца. Такая хорошая динамика не является сигналом к окончанию лечения. Всем больным необходимо постоянно находиться под внимательным врачебным контролем. Чтобы определить истинную причину болезни потребуются повторные многочисленные исследования биоптатов.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 07.07.2014