Болезнь Уиппла, причины, симптомы и лечение

Болезнь УипплаБолезнь Уиппла – это серьезное системное заболевание, во время которого в патологический процесс вовлекаются тонкий кишечник, а также может поражаться любая система организма больного. На сегодня вероятность возникновения этого заболевания составляет 80% у мужчин в возрасте от 40 и 50 лет. Клиническая картина заболевания Уиппла отличается от других своей мультисистемностью. Самые основные признаки заболевания, это болевой абдоминальный синдром, диарея и развитие синдрома нарушенного всасывания, лихорадка, полиартрит, снижение массы тела, полисерозиты, лимфоаденопатия. Причем на момент установления точного диагноза все абдоминальные симптомы выявляют у 60-80% пациентов.

Но во многих случаях самыми первыми симптомами болезни Уиппла становятся артралгия или полиартрит, немотивированное снижение массы тела, которое возникает еще задолго до появления самых первых кишечных симптомов. Помимо этого, системный характер болезни вовлекает в воспалительный процесс и другие органы из сердечно-сосудистой системы, это нарушение ритма сердца, эндокардит, перикардит. Если вовлекаются органы нервной системы, то у пациента развивается атаксия, парез глазодвигательных мышц, деменция, нистагм. Когда в воспалительные процессы переходят на органы дыхательной системы, то у больного развивается хронический кашель. Причем на стадии развития болезни признаки поражения соседних органов  в некоторых случаях выходят на первый план, а остальные симптомы с поражениями суставов или с диареей становятся менее выраженными, а это существенно затрудняет диагностику.

Причины возникновения болезни Уиппла

Относительно этиологии данного заболевания, то болезнь Уиппла относится к инфекционной патологии, это подтверждается постоянным наличием бактерий у больных людей и хорошим эффектом антибиотиков. Под влиянием антибиотиков наступает резкое улучшение общего состояния пациента, а также исчезают микроорганизмы. Заболевание Уиппла относится к группе Actinomyces, а возможный инфекционный агент для него – это Tropheryma whippelii. Причем поверхностные Аг бацилл абсолютно идентичны тканевым Аг человека, именно поэтому иммунная реакция на них вообще не развивается, а это приводит к возникновению к состояниям иммунной толерантности. И об этом говорит наличие бактерий в ткани человека еще задолго до появления клинической симптоматики и отсутствие ярко выраженной лимфоплазмоцитарной слизистой оболочки, а также специфических сывороточных АТ к различным бактериям. При болезни Уиппла происходит сдавливание макрофагальным инфильтратом лимфатических ворсинок сосудов, а это нарушает транспортировку абсорбированных веществ.

Симптомы болезни Уиппла

У большей части пациентов болезнь начинается с острых внекишечных проявлений, у больного начинается кашель, лихорадка, боль в суставах. Причем суставная боль носит весьма мигрирующий характер, и поражает обычно одни или два сустава. После развития болезни на самый первый план выходят различные кишечные проявления, где самыми основными являются упорная диарея и резкая потеря массы тела. Также у больного развивается симптом мальабсорбции, то есть нарушение всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате этого возрастает дефицит электролитов и витаминов в организме. Кроме этого, в патологический процесс могут быть вовлечены другие органы, в итоге у больного появляются перитониты, пигментация кожи, миокардиты, нарушения со стороны нервной системы, это изменение поведения, ухудшение памяти, нистагм. Такие проявления очень часто стушевывают главные симптомы болезни, что уводит в сторону от точного и правильного диагноза даже опытных врачей.

Клинические проявления болезни Уиппла довольно разнообразны, где основной синдром – это диарея. Стул светлый, обильный, а иногда и хилезный. Во время исследований в кале обнаруживается большое количество жирных кислот, нейтрального жира, мыла. У пациента возникают нелокализованные боль в животе, а у некоторых пациентов болезнь начинает с суставных проявлений, то есть мигрирующий полиартрит. В редких случаях у больного возникает стойкая деформация суставов. У 50% больных наблюдается общая слабость, лихорадка, а само заболевание сопровождается постоянным снижением массой тела, увеличением живота, а у большей части пациентов наблюдается болезненность в мезогастрии. Также могут пальпироваться безболезненные увеличенные и подвижные периферические или брыжеечные лимфатические узлы, а в некоторых случаях селезенка.

Лечение болезни Уиппла

Лечение данного заболевания включает в себя специальную диету, которая должна быть высококалорийной, обогащенной витаминами, углеводами, витаминами и ограниченным количеством жиров. Также проводят длительные курсы антибиотикотерапии, это доксициклин, тетрациклин, ампицилин, клиндамицин в среднетерапевтических дозах. При необходимости больному проводят коррекцию нарушенного белкового и электролитного обмена. Осложнения болезни могут вызвать развитие фиброзного эндокардита, перикардита. Прогноз болезни довольно неблагоприятный, поэтому большая часть больных нетрудоспособные и переходят на инвалидность 1-ой группы.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 14.11.2013