Мастоцитоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

mastocutozМастоцитоз возникает тогда, когда клетки, которые вырабатывают гестамин, принимают участие в иммунной реакции, из-за этого начинают накапливаться в коже и других системных органах. Мастоцитоз очень сильно влияет на кожу, особенно детскую, также может при этом затрагивать желудочно-кишечный тракт, селезенку, кости, печень и лимфатические узлы. Редко мастоцитоз может быть одни с симптомов таких тяжелых заболеваний крови – лимфомы, лейкоза, нейтропения хронического характера и миелопролиферативного заболевания. Опасным для жизни является мастоцитарный лейкоз.

У людей сначала возникает пигментная крапивница, которая отличается красно-коричневыми пятнами, которые начинают появляться по всему телу, если человек их расчесывает, они перерастают в сыпь и сильно краснеют.

Виды мастоцитоза

В дерматологии можно выделить 4 распространенных вида мастоцитоза:

1. Мастоцитоз кожный характерен для младенцев и может продолжаться впервые года жизни малыша. Он отличается от других форм тем, что не поражает внутренние органы. Когда наступает пубертатный период, кожа очищается, и заболевание можно полностью излечить. В некоторых случаях может переходить в другую форму. В подростковом и взрослом возрасте тучные клетки поражают не только кожу, но и внутренние органы – сердце, печень, селезенку, почки, слизистую желудка. Кожный мастоцитоз не прогрессирует, он остается на том же уровне, только в некоторых ситуациях перерастает в системную форму.

2. Системный мастоцитоз характерен для взрослых, он начинает поражать внутренние органы, которые могут сочетаться с кожными проблемами.

3. Злокачественный мастоцитоз возникает тогда, когда тучные клетки перерастают в злокачественные, из-за этого может появиться лейкемия, она поражает ткани, внутренние органы, потому заболевание заканчивается смертью. При этом нет кожных проявлений.

Причины мастоцитоза

Кожная форма мастоцитоза характерна для детского возраста, чаще она возникает до двух лет, может пройти в подростковом возрасте. Системная форма может появляться из-за того, что поражаются некоторые хромосомы.

Типы поражения кожи при мастоцитозе

1. Проявления макуло-папулезного характера, из-за этого появляются красно-коричневый пятна, кожа сильно пигментирована.

2. Узловое поражение, когда внутри кожи начинают появляться шаровидные узлы, она имеет плотную консистенцию – красный, розовый и желтый цвет. При этом поверхность кожи гладкая.

3. Мастоцит-формирование, когда узлы перерастают в апельсиновую корку, она появляется на предплечье, шее, туловище. Когда травмируется поверхность узла, появляются гнойнички, пузырьки и покалывание.

4. Эритродермический и диффузный мастоцитоз является крупным зудящим очагом, который имеет коричнево-желтоватую окраску на ягодицах и подмышками. При трении на поверхности кожи могут появляться язвы, появляется множество расчесов, трещин.

5. Телеагиоэктазийный мастоцитоз появляется у женщины, сначала могут возникать красно-коричневые пятна, которые имеют расширенные подкожные сосуды. Все пятна имеют разную форму, размер, размещаются на коже, которая пигментирована. Из-за трения появляются волдыри, которые могут поражать грудь, конечности, тревожит сильный зуд, процесс отрицательно отражается на костях.

Симптомы мастоцитоза

Из-за того, что тучные клетки постоянно накапливается, симптоматика только усугубляется, их можно подавить медикаментозным средством. У некоторых больных боль может возникать в костях и суставах, появляются аллергические реакции, которые похожи на анафилаксию, развивается язва, понос обретает хронический характер, из-за того, что в желудочно-кишечном тракте больного начинает вырабатываться большое количество гистамина.

Диагностика мастоцитоза

Обязательно при мастоцитозе нужно сдать анализ крови, если повышено количество нейтрофилов и базофилов, гистамина, это подтверждает заболевание. При заболевании увеличивается селезенка, печень, лимфатические узлы. С помощью миелограммы можно обнаружить очаги тучных клеток.

Также на заболевание указывается реакция Дарье-Унны, когда пятна вокруг начинает тереть, они очень сильно краснеют, отекают, начинают образовываться пузыри.

Анализ мочи также показывается повышенный уровень гистамина.

Лечение мастоцитоза

Для терапии могут использовать два вида средств антигистаминов:

1. Чтобы устранить аллергию, применяются блокаторы H1-рецепторы.

2. Для лечения язвы используют блокаторы Н2-рецептопы.

Если мастоцитоз возникает на фоне тяжелого заболевания, лечение может только усложнится.

Заболевание лечат гематологи и терапевты. Часто применяют такие препараты:

1. Антигистаминные средства – зодак, супрастин, тавегил.

2. Стабилизаторы для мембран тучных клеток – кетотифен, недокромил натрия.

3. Альфа-интерферон.

4. В небольшой дозировке могут применять метилпреднизолон и циклоспорин.

Если мастоцитоз имеет тяжелую форму, принимают ПУВА-терапию, с помощью ее можно уменьшить высыпания, рекомендуют пройти не меньше 25 процедур. В случаи системного мастоцитоза могут удалить селезенку.

Прогноз при данном заболевании зависит от формы и тяжести заболевания. Кожная форма легче лечится, системная форма может иметь разный характер.

Когда при мастоцитозе нужно срочно обратиться к врачу?

1. Если возникает зуд, сильно краснеет кожа, появляется тахикардия, повышается температура тела, гипотензия.

2. Когда на коже появляются мелкие коричневые пятна, если их тереть и травмировать, они начинают сильно краснеть, отекать, появляется крапивница.

3. Когда под кожей образовываются плотные узелки, когда их начать тереть они отекают и лопаются.

Итак, мастоцитоз является довольно серьезным заболеванием, которое ни в коем случаи нельзя запускать. Потому так важно вовремя начать лечение, особенно системной формы, которая опасна для внутренних органов. Важно контролировать кожную форму мастоцитоза у детей.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 18.07.2014