Рабдомиома сердца у новорожденных детей

Врожденные патологии развития сердечной мышцы могут включать в себя пороки клапанов и изменения структуры мышечной ткани. К проявлениям последнего состояния относится рабдомиома сердца у новорожденных, которые подвергались в период внутриутробного развития воздействию неблагоприятных факторов экзогенного и эндогенного характера.

Рабдомиома сердца у детей может диагностироваться с помощью методов УЗИ во время внутриутробного развития плода на поздних сроках беременности. Новообразование формируется из клеток соединительной ткани и представляет собой плотный эхогенный узел, которые не отграничивается от миоцитов никакими защитными капсулами. В половине диагностируемых случаев узел представляет собой единичную опухоль. Множественность новообразований встречается с такой же частотой.

При гистологическом исследовании внутри рабдомиомы сердца обнаруживается скопление гликогена и структурно измененных миоцитов с патологически гипертрофированными вакуолями.

Типичное место локализации рабдомиомы сердца располагается на перегородке между левым и правым желудочком. Реже встречается новообразование в области латеральных стенок желудочков. В области предсердий подобные узлы развиваются крайне редко и имеют боле серьезный прогноз для последующего развития ребенка. Эпикардиальные разновидности врожденной патологии могут долгое время оставаться не диагностируемыми. В этом случае первичный диагноз может быть установлен как диффузная гипертрофия миокарда.

Предпосылки и последствия рабдомиомы сердца у детей

Существуют определенные предпосылки для развития рабдомиомы сердца у детей в период внутриутробного развития. Обычно это сочетанная патология, которая сопряжена с единичными или множественными пороками развития. Предпосылкой к появлению туберозных нарушений могут стать:

  • неудовлетворительная экологическая обстановка;
  • нарушения будущей матерью предписанных режимов труда и отдыха;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • курение и употребление женщиной алкоголя;
  • негативный психологический фон будущей мамы;
  • наследственная предрасположенность;
  • многократные угрозы преждевременного прерывания беременности;
  • употребление некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, гормонов).

Нередко развивается системный туберозный склероз, который затрагивает и другие органы и системы плода. Наибольшую опасность представляют собой последствия рабдомиомы сердца у детей, которая проявляется в синдромальном виде. Характеризуется доминантным аутосомным дефектом развития тканей различных органов, за счет чего происходит диссеминированное развитие опухолей в самых разных частях тела. Более благоприятный прогноз по своим последствиям имеет солитарная форма рабдомиомы у новорожденных детей. При этом образуются спорадические единичные узлы, которые могут полностью рассасываться без постороннего вмешательства в течение первых 3-х лет жизни малыша.

Симптомы рабдомиомы сердца у детей

В большинстве случаев симптомы рабдомиомы сердца у детей не проявляются на протяжении длительного периода времени. В ряде случаев обнаружение опухоли может быть случайным при проведении диагностического исследования по поводу другого заболевания. Могут появляться характерные изменения зубца T на ЭКГ. Отлично видны узлы в миокарде при ультразвуковом исследовании.

Некоторые симптомы рабдомиомы могут проявляться при повышенной физической нагрузке:

  • мышечная слабость;
  • синюшность кожных покровов;
  • сильная одышка;
  • неприятные ощущения за грудиной давящего и сжимающего характера;
  • обмороки и головокружения.

При множественных узлах уже в раннем младенческом возрасте могут возникать симптомы сердечной и сосудистой недостаточности. Это может быть выраженная синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. В дальнейшем может возникать дефицит физической массы и другие видимые признаки отставания в физическом и психическом развитии. Прогноз — неблагоприятный.

Лечение рабдомиомы

При отсутствии выраженных симптомов лечение рабдомиомы заключается в наблюдательной и выжидательной тактике. При отсутствии туберозных склеротических изменений узлы рабдомиомы могут самостоятельно рассасываться при физическом развитии ребенка. Обычно к 7-ми годам все признаки патологии уже исчезают.

При наличии системного склероза может потребоваться радиационная и лучевая терапия. Методы химиотерапии применяются крайне редко ввиду их небольшой эффективности. Хирургическое лечение рабдомиомы сердца используется только в случаях, когда узлы препятствуют нормальной работе сердечной мышцы. Обычно показаниями являются нарастающая сердечная недостаточность, склонность к образованию тромбов и выраженная аритмия.




Метки: ,  | Автор:   ©
Дата публикации: 03.08.2014