Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, лечение

sindrom-gudpascheraСиндром Гудпасчера является аутоиммунным. Проявляется патология в виде легочного кровотечения и гломерулонефрита, который вызван GBM-антителами. Чаще всего заболевание развивается у людей, которые имеют предрасположенность к нему, увлекаются курением, а также перенесли вирусную инфекцию дыхательного пути. При синдроме появляется одышка, сильная усталость, кашель, гематурия, кровохарканье. Для лечения важно пройти курс лечения глюкокортикоидами, а также плазмафарез. Насколько опасен синдром Гудпасчера? Как правильно его лечить?

Причины синдрома Гудпасчера

До сих пор не установлена точная причина развития патологии. Считается, что человек может быть предрасположен генетически к данному виду заболевания. Немаловажное значение имеют перенесенные вирусные инфекции – гепатит А. Наблюдались случаи развития синдрома при злоупотреблении D-пеницилламина.

Синдром Гудпасчера может развиться после воздействия таких негативных факторов, как курение, вирусного ОРЗ, пневмонии, после вдыхания гидрокарбонатных взвесей.

Когда формируются иммунные комплексы, они приводят к тому, что развивается иммуновоспалительный процесс в клубочках почек. В основном участвуют в воспалительном процессе моноциты, Т-лимфоциты. Воспалительный процесс может быть вызван свободными радикалами кислорода, адгезивными молекулами. Опасно, когда при синдроме Гудпасчера развивается альвеолит, они приводят к сильнейшему повреждению ткани легких.

Симптомы при синдроме Гудпасчера

Заболевание сразу же поражает легкие, поэтому и возникает характерная симптоматика:

  • Отхаркиванье кровью. Симптоматики может не быть при геморрагическом проявлении. В данном случае у пациента изменения обнаруживают на рентгене грудной клетки.
  • Одышка, общее недомогание, сильный кашель, снижается трудоспособность.
  • Появления болей в грудной клетке, лихорадочное состояние, потеря веса.
  • При кровохарканье значительно увеличивается одышка.
  • Снижается трудоспособность, постоянная слабость.

Симптоматика у каждого может быть разной. У одного слышны трескучие и сухие хрипы, а у другого при аускультации чистые легкие. Некоторые пациенты страдают от повышенной отечности, бледности в результате анемии.

Когда врач осматривает больного, он обращает внимание, что у него бледная кожа, наблюдается цианоз слизистой оболочки, сильно отекает лицо, а также снижается сила в мышцах и больной резкой теряет вес. Как правило, температура является невысокой.

При проведении легочной перкуссии слышен укороченный перкуторный звук. Обращаем ваше внимание, что при синдроме Гудпасчера практически всегда слышны влажные и сухие хрипы, они начинают увеличиваться после того, как человек отхаркивает кровью.

Врач обязательно дополнительно исследует состояние сердечно-сосудистой системы. Результаты показывают:

  • Артериальную гипертензию.
  • Увеличение границ сердечной тупости.
  • Приглушенный тон сердца.
  • Систолический шум.
  • Шум в результате трения перикарда.

Когда почечное поражение прогрессирует, может развиться острая левожелудочковая недостаточность, которая сопровождается сердечной астмой и отеком легких.

Обращаем ваше внимание, что почки поражаются позже, после проблем с легкими. В данном случае чаще всего наблюдается гематурия, артериальная гипертензия, почечная недостаточность. В 15% синдром Гудпасчера сопровождается артралгией, миалгией.

Внимание! Синдром Гудпасчера опасен тем, что приводит к почечной и легочной недостаточности. Больной с синдромом может прожить не более 3 лет. Как правило, человек умирает от кровотечения в легком и уремии.

Диагностика синдрома Гудпасчера

  • Общий анализ крови. При нем выявляют железодефицитную анемию, анизоцитоз, гипохромию. Также повышается уровень эритроцитов, лейкоцитов, значительно увеличивается количество СОЭ.
  • Общий анализ мочи. Как правило, в анализе обнаруживают белок, эрироциты, цилиндру. Когда почечная недостаточность начинает прогрессировать, снижается мочевая плотность.
  • Биохимический анализ крови показывает повышение креатинина, мочевины в крови, а также снижает уровень железа.
  • Иммунологическое исследование помогает выявить иммунные комплексы.
  • Рентген легких показывает легочные инфильтраты.
  • Спирографию проводят для выявления дыхательной недостаточности.
  • ЭКГ показывает гипертрофию миокарда левого сердечного желудочка.

Способы лечения синдрома Гудпасчера

Больному назначается ежедневный плазмаферез около 3 недель, чтобы удалить опасные антитела. Также дополнительно внутривенно вводятся глюкокортикоиды – Метилпреднизолон. В течение года может быть назначена внутривенное введение Циклофосфамида.

Во время лечения важно предотвратить развитие почечной и легочной недостаточности. Если у пациента появляется кровохарканье, уже необходимо немедленно начать лечить заболевание. В тяжелых случаях при почечной недостаточности требуется почечная трансплантация.

Прогнозы при синдроме Гудпасчера

К сожалению, заболевание активно прогрессирует и приводит к необратимым процессам. Все заканчивается смертью больного от почечной и дыхательной недостаточности.

Выживает человек только в том случае, если ему обеспечена проходимость в дыхательных путях, а также своевременно проведена искусственная легочная вентиляция, эндотрахеальное зондирование.

Таким образом, вы должны понимать, что синдром Гудпасчера является опасной патологией, которая приводит к летальному исходу. Конечно, предотвратить патологию нельзя, но поддержать свой организм, улучшить состояние здоровья можно. Очень важно состоять на учете у врача. Он будет наблюдать динамику и поможет своевременно выявить осложнения в легких и почках. Синдром Гудпасчер коварный, потому что, никак не проявляя себя, может постепенно разрушать легочную, почечную систему. Предельно осторожно относитесь к своему состоянию здоровья!




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 13.03.2016