Синдром Лея: причины, симптомы, лечение

sindrom leiaОдним из опаснейших поражений являются заболевания головного мозга. Они приводят к тому, что нарушается координация движений, мыслительная функция, все заканчивается летальных исходом. Синдром Лея относится к серьезному заболеванию, при котором нарушена мозговая функциональность, возникают проблемы с центральной нервной системой. Спровоцирован синдром патологическим процессом в обмене веществ у новорожденных, редко у взрослых людей.

Развитие синдрома Лея

Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Симптоматика при синдроме Лея выражена, поэтому его легко отличить от другого. Опасно, когда заболевание переходит в подострую некротизирующую энцефаломиопатию. Часто синдром Лея спровоцирован генетическими причинами, если у вас в роду наблюдалось заболевание, оно может быть и у вашего ребенка.

Чтобы предотвратить развитие синдрома Лея, необходима консультация врача, который тщательно обследует беременную женщину и примет решение, что ей делать в дальнейшем.

Симптомы синдрома Лея

При заболевании сначала сильно тошнит, затем возникает сильная рвота, у ребенка возникают проблемы с психомоторным развитием, он быстро теряет вес, ухудшается аппетит. Из-за синдрома Лея могут появиться проблемы со зрением, которое невозможно откорректировать. Наблюдается тремор конечностей. Человек быстро устает, у него возникает апатия, повышенная сонливость, может нарушиться координация движения, больной не может контролировать собственное тело. Часто наблюдается судорожное состояние, ребенок болеет вирусной респираторной инфекцией. Может нарушиться тонус в мышечной системе, возникает дистония.

Затем начинает мучать головная боль, резко снижается артериальное давление, возникают проблемы с сознанием. Когда наблюдается больше двух симптомов, нужно срочно проконсультироваться с невропатологом. В том случает, если наблюдается инфекционное заболевание при синдроме Лея, состояние здоровья больного резко ухудшается.

Причины развития синдрома Лея

Заболевание спровоцировано недостаточным количеством ферментов, которые ответственны за выработку энергии. После может нарушиться обмен пировиноградных кислот. Развиться заболевание может из-за того, что нарушена деятельность митохондрий, из-за воспалительного процесса в  сосудах, в случае некроза. Синдром Лея спровоцирован дегенеративными заболеваниями центральной нервной системы, глиозом, когда отмирают структурные частицы мозга, нейроны.

Учеными доказано, что синдром поражает маленьких детей. Приводит к заболеванию перенесенная вакцина, инфекция. Заметить его несложно, ребенок отказывается от грудного вскармливания, нарушен сосательный рефлекс, беспокоит сильная рвота. Невропатолог у малыша наблюдает мышечную гипотонию, у него нарушена двигательная активность, могут возникать мозжечковые симптомы. Возникают проблемы с дыхательной системой. Синдром Лея постоянно прогрессирует, иногда протекает волнообразно.

Методы лечения синдрома Лея

Не всегда можно излечить заболевание, если оно обретает хроническую форму, человек заканчивает летальным исходом. Если вовремя диагностировать синдром, пройти необходимый курс терапии, невропатолог назначит эффективное лечение. При диагностике применяют такие способы:

1. Электроэнцефалография.

2. Обязательно нужно сдать общий анализ крови.

3. Немаловажное значение играет компьютерная томография.

4. Дополнительно обследовать головной мозг, используя магнитно-резонансную терапию.

Биохимическое исследование крови показывает, что накапливается пировиноградная и молочная кислоты в ликворе, крови. Увеличивается аланин в крови, повышаются кетоновые тела. В моче повышается экскреция органической, фумаровой кислоты. Также в крови и тканях снижен уровень карнитина.

ЭЭГ показывает эпилептическую активность. На МРТ можно увидеть, что расширенные мозговые желудочки, с двух сторон поражен мозг, в базальных ганглиях наблюдается кальцификация. Иногда выявляют атрофию мозга.

При лечении назначают медикаментозные препараты, в составе которых витамин В1. Также советуют принимать антибиотики, лучшим является Биотин, Ампициллин. Важно придерживаться диеты, белка можно съедать не больше, чем 1 грамм.

Синдром Лея является опасным заболевание, которое возникает в разном возрасте, чтобы защититься от него, необходимо ежедневно выполнять специальный комплекс гимнастики, так можно улучшить состояние центральной нервной системы. Важно тщательно заботиться о своем организме при синдроме в профилактических целях.

Признаки синдрома Лея у взрослого

1. Спастический парез.

2. Атаксия.

3. Подергивание клонического типа.

4. Могут развиваться часто эпилептические припадки.

5. Прогрессирует деменция.

6. Атрофируется зрительный нерв.

7. Иногда возникает ацидоз моломично-кислый.

Симптомы синдрома Лея при недостаточности пируваткарбоксилазы, помимо основных, является молочно-кислый ацидоз.

Таким образом, о синдроме известно с 50-х годов. Ученые описали большое количество ситуаций. Синдром Лея относится к генетическому гетерогенному виду заболеванию, его наследуют аутосомно-рецессивно, редко митохондриально. Заболевание нарушается из-за того, что нарушен обмен пировиноградных кислот. Тяжело протекает синдром из-за того, что мутантная мтДНК накапливается в большом количестве. К синдрому Лея необходимо относиться крайне осторожно, он  может поразить мозг, центральную нервную систему, привести к летальному исходу и серьезным последствиям. Самолечением в данной ситуации заниматься не рекомендуется, обязательно нужно пройти полный курс обследования и лечения, только та можно облегчить состояние ребенка, не дать развиться тяжелым, серьезным последствием. Симптоматика у взрослого и ребенка разная, поэтому важно уметь ее отличать, чтобы подобрать эффективное подходящее лечение.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 09.07.2015