Синдром Жильбера — причины, симптомы, лечение

Sindrom Zhilbera - prichinyi simptomyi lechenieСиндром Жильбера – это заболевание, имеющее наследственную природу. Вызван синдром Жильбера дисфункцией печени. Это означает, что печень не способна нейтрализовать билирубин. Следовательно, билирубин накапливается в организме, оказывая негативное воздействие на остальные органы и системы жизнедеятельности.

Патогенез синдрома Жильбера

Более 100 лет назад французский гастроэнтеролог описал патогенез синдрома Жильбера. Во многих источниках можно встретить такие названия синдрома, как желтуха негемолитическая, дисфункция печени, а также доброкачественная желтуха.

Причина возникновения синдрома Жильбера – это повышение билирубина в крови человека. При этом печень человека не несет диффузных и структурных изменений. Как было указано выше, синдром Жильбера – заболевание, которое передается по наследству. Генетический дефект закладывается в организме человека во время формирования организма в утробе матери. Вследствие этого, в крови блокируется выделение специального фермента, который отвечает в организме за нейтрализацию и полную утилизацию (уничтожение) билурубина.

Пациенты, у которых установлен диагноз синдром Жильбера, обладают высоким содержанием данного вещества (билурубина) в крови. Билурубин способен провоцировать появление желтизны на слизистой глаз, а также непосредственно самого эпителия.

Больным с синдромом Жильбера не назначается хирургическое или особое медикаментозное лечение. Связано это с тем, что синдром проявляется в виде незначительной симптоматики и клинической картине. Большинство людей может в течение нескольких десятков лет жить с данным заболеванием, причем с ярко выраженной симптоматикой  и не догадываться о своей болезни. Узнают пациенты о том, что у них синдром Жильбера, исходя из результатов анализов.

Количество населения в мировом масштабе, которое имеет ярко выраженный синдром Жильбера колеблется в пределах 7-15%. Это небольшая цифра. В группу риска в основном входит мужское население.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Причина образования синдрома Жильбера кроется в дисфункции печени. Это означает, что основные функциональные действия и процессы данного органа нарушены. Для того, чтобы полностью рассмотреть клиническую картину данного заболевания необходимо рассмотреть функции печени как одного из главных органов организма, обеспечивающего жизнедеятельность человека.

Основные функции печени, это:

  • Влияние на синтез гормона щитовидной железы трийодтиронина из тироксина. Если эта функция нарушена, то в организме наступает гормональная недостаточность. Человек резко прибавляет в весе, у него снижается память, появляется усталость, которая не проходит после длительного отдыха.
  • Печень отвечает за так называемый фактор толерантности глюкозы. Это означает, что если печень прекращает функционировать, то в крови человека сахар может повышаться или же резко понижаться. Что ведет возникновению патологических состояний.
  • Печень синтезируют все полезные вещества, поступаемые в организм, а в частности витамины превращает в химические формулы, которые проще и легче усваиваются организмом;
  • Печень обладает «накопительной» функцией. То есть, витамины и минералы, которые поступают в организм, благодаря воздействию клеток печени, накапливаются в организме. И расходуются тогда, когда иммунитет человека понижен и он нуждается в полезных веществах и поддержке изнутри.
  • Печень регулирует уровень белков в организме.
  • Преобразует холестерин в полезные для организма формы.
  • Детокс – это самая важная функция печени, которая отвечает за распад вредных и токсических веществ в организме человека.

Болезнь, при которой в крови наблюдается повышение бирирубина называется гипербилирубинемия. В результате возникновению данного заболевания у человека в крови снижается выработка фермента под сложным названием глюкуронилтрансфераза. Именно этот фермент отвечает за то, чтобы билурубин в организме человека утилизировался.

Утилизация происходит следующим образом: билирубин растворяется в желчи и после этого направляется в двенадцатиперстную кишку. После этого, билирубин синтезируется и выводится из организма.

Если у человека установлен синдром Жильбера, то билирубин не растворяется ни в желче, ни в воде. Он начинает скапливаться в организме. Это ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Симптомы синдрома Жильбера

Как было сказано выше, первый и наиболее главный признак того, что у человека синдром Жильбера – это желтуха. Причем она развивается на фоне других патологических состояний. Например, нарушение менструального цикла у женщин, обезвоживание организма, невралгические расстройства.

Чем выше уровень билирубина в организме, тем отчетливее проявляются симптомы заболевания. Это может быть нарушение сознания человека, сильная головная боль, нарушение памяти и координации, депрессивные состояния. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдаются нарушения – тошнота, снижение аппетита, рвотный рефлекс, боли в животе после приема пищи.

Сопутствующими симптомами являются: бессонница, аллергические реакции, зуд кожи. Многие продукты питания не воспринимаются, вследствие этого начинается понос, метеоризм. После непринятия пищи у человека нарушается обмен веществ.

Если у человека появились такие клинические признаки, как непрекращающаяся рвота, тошнота, ощущение жажды, сильный тремор конечностей, то на этом этапе необходима срочная медицинская помощь.

Лечение синдрома Жильбера

Синдром Жильбера в течение нескольких лет может не требовать абсолютно никакого лечения и вмешательства со стороны. Но, если уровень билирубина в крови поднимается на предельный уровень, то пациенту назначают медицинский препарат – фенолбарбитал. Также необходимо больному на протяжении всей жизни соблюдать специальную диету, которая исключает жирные, острые продукты, а также вредную пищу вроде фаст-фуда и газированных напитков.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 26.05.2015