Врожденный буллёзный эпидермолиз

Vrozhdennyiy bulleznyiy epidermolizЭпидермолиз буллезный относится к группе наследственных заболеваний. Внешне эта патология проявляется в виды обширных пузырей, сосредоточенных по всему телу, в том числе и на слизистых оболочках. Причем, достаточно прикоснуться к коже такого больного, как на ней тут же появляются высыпания. До сих пор невозможно точно сказать, по какой причине возникает эпидермолиз буллезный. Единственное, что известно – это заболевание передается по наследству. Ребенок уже рождается с неполноценными недоразвитыми кожными покровами.

Под термином эпидермолиз буллезный понимают несколько патологий, которые можно отличить по форме, по протеканию, по симптоматике и прогнозу на выздоровление.

Простая форма заболевания

Рассмотрим простую форму буллезного эпидермолиза:

Простой врожденный эпидермолиз – кожа поражена на руках, на коленях и на локтях. Встречается у одного ребенка из 50 000. Исследования показали, что эта форма заболевания передается в восьмом поколении. Проявляется эпидермолиз сразу же после рождения ребенка. В группу риска входят мальчики, нежели девочек. Достаточно дотронуться к ребенку, как на его теле появляются пузырьки. Внутри пузырьков – серозная жидкость. Пузырьки могут быть как вовсе небольшими в виде капель, так и увеличиваться до размеров грецкого ореха.

Первый провоцирующий фактор для больных эпидермолозом – роды. Когда кожа младенца соприкасается с родовыми путями женщины, на ней тут же появляются пузырьки. Причем, пузырьки очень быстро вскрываются – или из-за механического трения или же естественным образом (лопаются).

После того, как пузырьки буллезного эпидермолиза вскроются, на их месте остаются пигментные пятна.

При простой форме заболевания не поражаются ногти и слизистые оболочки. Наблюдается повышенное потоотделение. Что касается умственного и физического развития, то никаких изменений оно не претерпевает. Критическим возрастом является период с 8 до 12 месяцев. Именно в это время дети проявляют наибольшую активность, начинают ползать, ходить, за счет чего кожа поражается механическим образом.

Важно!

В подростковом возрасте симптомы буллезного эпидермолиза полностью проходят.

Другие формы болезни

Существуют и другие формы болезни:

  • Летняя форма или же синдром Вебера, которая проявляется у ребенка в возрасте 3 лет. Пузырьки наполнены кровью и расположены преимущественно на стопах и на кистях рук. Больному становится хуже после принятия горячей ванны.
  • Дистрофическая форма – полностью уходит в подростковый период. Проявляется болезнь уже с первых дней жизни. Сыпь на теле появляется после любого прикосновения к коже. Внутри пузырьков содержится кровь. После их вскрытия на коже появляются язвы, которые с течением времени начинают затягиваться. Больного беспокоит сильный зуд кожи, изменение формы ногтей (они со временем исчезают полностью), рубцы на коже после заживления язв, отторжение тканей на кистях руки. Чаще всего у больных с дистрофической формой буллезного эпидермолиза не полностью развиваются органы и ткани, не формируется волосяной покров. Состояние больного – тяжелое. Умственное и психическое развитие неполноценное. Прогноз на выживание при этой форме заболевания – неблагоприятный.
  • Злокачественная форма – смертельная. Пузыри с кровавой жидкостью внутри покрывают абсолютно все тело, даже слизистые оболочки желудка. Костная масса дистрофична и неразвита. К этой форме болезни очень часто присоединяется инфекция, за счет чего начинается сепсис.

Как диагностировать?

Чтобы диагностировать буллезный эпидермолиз необходимо:

  • Провести гистологический анализ;
  • Собрать данные перенесенных болезней по всей семье;
  • Определить содержание порфинов;
  • Пройти диагностику сифилиса;
  • Лабораторное наблюдение пузырей на коже.

Лечение

На сегодняшний день клинических методов лечения буллезного эпидермолиза не выявлено. Основная терапия заболевания будет направлена на:

  • Формирование иммунитета в раннем возрасте – в период новорожденности;
  • Обеспечение новорожденному грудного вскармливания;
  • Лечение глюкокстероидами (гормональные препараты) – преднизолон в дозировке 60 мг в сутки. Как только больному становится лучше, дозировку уменьшают и затем полностью убирают;
  • Переливание плазмы;
  • Лечение антибиотиками;
  • Контроль крови (при возникновении анемии – первоначально медикаментозное лечение, вторично – переливание крови)
  • Вскрытие образующихся пузырьков с двух сторон с помощью стерильной иглы;
  • Обработка пузырей на коже антисептиком – раствором зеленки, фуксина, эозина;
  • Компрессы на эрозивных участках с ируксиоловой и гелиомициновой мазью.

Ни в коем случае не используйте пластырь на пораженных участках кожи. Таким образом, давление на пораженные участки кожи будет только увеличиваться.

Народная медицина

Методы народной медицины также оказываются весьма эффективны в лечении буллезного эпидермолиза. Можно делать теплые ванночки с добавлением коры дуба, трав – ромашки, череды, календулы, калины. Смягчающее воздействие на кожу оказывают ванночки с добавлением эфирным и увлажняющие масел (например, оливы). После вскрытия пузырей на коже, смажьте их облепиховым маслом.

Прогноз

Если у больного диагностирована простейшая форма эпидермолиза, то прогноз врачи ставят благоприятный. При тяжелой форме гарантировать что-то сложно и практически невозможно, так как неизвестно, как будет вести себя организм.

Профилактика эпидермолиза должна начинаться на этапе беременности, то есть, речь идет именно о перинательной диагностике. Если в семье были случаи буллезного эпидермолиза, то беременной необходимо тщательное обследование – гистологическое исследование биоптат плода.




Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 31.08.2016