Амиотрофический боковой склероз

Первыми более точными сведениями об амиотрофическом боковом склерозе мы обязаны Шарко, который в 1869 году совместно с Жоффруа опубликовал первые свои наблюдения, а в 1874 году мог уже дать довольно полное описание болезни. Но более точное уразумение амиотрофического бокового склероза сделалось возможным только благодаря исследованиям Флексига относительно хода проводящих путей в спинном мозгу.

В настоящее время можно сказать, что с анатомической точки зрения болезнь представляет первичное системное перерождение всего корково-мышечного проводникового пути, и притом не только части его, относящейся к конечностям, но также отдела, относящегося к мышцам лица, языку, мягкому небу и пр. Эти оба отдела надо рассматривать как вполне однородные части одной большой двигательной системы.

Двигательные нервные ядра в продолговатом мозгу и мосту, а также ядра для нервов глазных мышц должны считаться вполне аналогичными заложенным в передних рогах спинного мозга группам ганглиозных клеток, предназначенных для мышц конечностей.

При амиотрофическом боковом склерозе перерождению подвергается значительная часть этого двигательного проводникового пути, и притом, как кажется, иногда почти на всем его протяжении. Исследуя анатомически в подобном случае нервную систему, в спинном мозгу находят атрофию и отчасти даже полное исчезновение больших ганглиозных клеток передних рогов в шейной и поясничной, или же только в шейной части мозга.

В обоих боковых столбах находят сильное перерождение пирамидных путей, хотя на соответственных местах спинного мозга все еще многочисленные волокна остаются сохранными. В передних рогах также уменьшается количество мякотных волокон по направлению вверх. Как впервые было доказано Шарко и Мари, перерождение пирамидного пути может быть, если не во всех, то в некоторых случаях прослежено далее через пирамиды продолговатого мозга, через мост, мозговую ножку и внутреннюю капсулу до центральных извилин, в ганглиозных клетках которых также была уже констатирована атрофия.

Как и в передних рогах спинного мозга, обыкновенно находят также атрофию в двигательных бульбарных ядрах, в частности атрофию ядра hypoglossi, ядра vagi, accessorii, реже ядра facialis и пр. От всех этих бульбарных и спинномозговых ганглиозных клеток простирается еще дальнейшее перерождение к периферии в соответственные нервные корешки и в нервные стволы. В периферических нервах довольно трудно открыть атрофические волокна. Однако едва ли можно сомневаться в том, что соответственные двигательные волокна, составляющие продолжения атрофированных ганглиозных клеток, также находятся в состоянии перерождения.

Мышцы, наконец, обнаруживают, как это четко уже замечается при жизни больных, значительную атрофию. Объем их сильно уменьшается; некоторые мышцы, в конце концов, почти полностью погибают, так что на месте их остается почти только соединительная ткань и жир. В остальных мышцах, наряду с определенным числом сохранившихся, находят множество весьма истонченных волокон, а также таких, которые потеряли свою поперечную исчерченность и представляют зернистый распад. Ядра сарколеммы большей частью увеличены в количестве, и часто находят обильное развитие интерстициальной жировой ткани.

Клинические симптомы и течение болезни

Первые признаки болезни обнаруживаются обыкновенно в одной руке. Больные замечают, что им труднее работать и что они быстрее прежнего утомляются. Постепенно слабость руки все более и более увеличивается и, в конце концов, переходит, обыкновенно через несколько месяцев, и на другую руку. Нередко уже теперь сами больные замечают исхудание некоторых мышц, которое постепенно усиливается и распространяется на другие мышцы. Приблизительно через 1/2-1 год обнаруживаются также симптомы со стороны нижних конечностей. Походка становится затруднительной и нетвердой, больные легко утомляются, и часто развивается довольно сильное дрожание ног.

Если теперь тщательно исследовать больных, то клиническая картина оказывается большей частью уже вполне выраженной. На верхних конечностях замечается очень резкая, более или менее обширная мышечная атрофия. Последняя обыкновенно сильнее всего выражена там, где она и начинается, а именно – на возвышениях большого пальца и мизинца. Затем атрофируются interossei, далее мышцы на разгибательной стороне предплечья, между тем как сгибатели пальцев и кисти остаются более долгое время нормальными. Также атрофируется triceps и (сильнее всего) deltoideus, а позже и в более слабой степени – biceps. Соответственно степени атрофии, находят функциональные расстройства мышц, которые подвергаются парезу. Мышцы функционируют лишь настолько, насколько они еще не подверглись полной атрофии, и лишь с наступлением полной атрофии полностью прекращаются соответственные движения. Но иногда явный парез наблюдается также на не очень сильно еще атрофированных мышцах.

На нижних конечностях первые симптомы обнаруживаются обыкновенно несколькими месяцами позже, чем на руках. Видно, что здесь на первый план выступают чисто спастические явления, между тем как мышечная атрофия развивается довольно поздно и в незначительной степени. Ноги становятся тугоподвижными, и при попытках к пассивным движениям обнаруживается значительное сопротивление со стороны мышц. Но и грубая сила мышц оказывается ненормальной. Существует явный парез, хотя почти никогда не развивается полного паралича ног. Но, во всяком случае, расстройство движений в значительной степени усиливается еще вследствие спастических явлений. Последние зависят, главным образом, от сильного повышения сухожильных рефлексов. Коленно-сухожильный рефлекс оказывается сильно повышенным, и нередко находят также сильный и продолжительный голеностопный рефлекс. Ходьба обыкновенно еще довольно долго возможна, но больные ходят, конечно, лишь с трудом и с большим напряжением, делая маленькие шаги и медленно волоча ноги.

Атрофия мышц, повышение сухожильных рефлексов на верхних и спастические парезы на нижних конечностях медленно прогрессируют в течение 1-2 лет, а после наступает третья и последняя стадия болезни, характеризующаяся бульбарными явлениями. Постепенно речь становится все более и более невнятной, а также затрудняется глотание. При тщательном исследовании губы оказываются атрофированными, так что вытягивание губ, свист и т. п. затрудняются. Вскоре становится заметной атрофия и на языке.

Поверхность его становится неровной, и на нем замечаются более или менее сильные фибриллярные подергивания отдельных мышечных пучков. Чувствительность и здесь остается нормальной. Жевательные и глазные мышцы остаются большей частью нормальными. Умственные способности не представляют никаких расстройств. Часто замечается только легкое наступление сильных мимических аффективных движений.

Если под влиянием наступивших расстройств глотания употребление пищи затрудняется, то весьма скоро ухудшается общее питание больных. Собственно причиной смерти служат обыкновенно дыхательные расстройства, если, конечно, какая-нибудь интеркуррентная болезнь уже раньше не положит конец печальному состоянию больных.

От этой типической клинической картины наблюдаются иногда уклонения в том смысле, что последовательность, с которою поражаются отдельные мышечные группы, может быть иной. Иногда болезнь начинается бульбарными явлениями, иногда же спастическими явлениями в нижних конечностях. Эти клинические различия, несомненно, обусловливаются различной последовательностью, с которой развиваются анатомические изменения.

Прогноз

Прогноз амиотрофического бокового склероза можно считать, безусловно, неблагоприятным. Болезнь прогрессирует медленно, но неудержимо и большей частью через несколько лет ведет к смерти. Лишь в некоторых случаях, в которых болезнь начинается в ранней молодости, наблюдается остановка процесса.