Сеть пансионатов
для пожилых людей

Москва

Выбрать город

Круглосуточно 24/7

Заказать консультацию
Заказать консультацию

Перезвоним в течении 20 минут

Болезнь Бурневилля, что это такое?

8_pringl_27-foto

Болезнь Бурневилля – это редкое врожденное и системное заболевание, которое характеризуется выраженным ростом глии в мозговой ткани и в сетчатке глаза. Еще в 1880 году Бурневилль описал симптомы самостоятельного заболевания – туберкулезный склероз, которое способствовало поражению центральной части лица и имело вид аденомы сальных желез. А дальнейшее изучение гистологического строения аденомы подтвердило то, что это не истинная аденома, а больше гамартома, то есть опухолеподобный порок развития, имеющий неправильное распределение нормальных составляющих частей органа и называется она – дисплазия, в итоге это псевлоаденома.

Такие поражения могут начинаться еще с рождения, но в большинстве случаев они возникают позже 4-10 лет, а к пубертатному периоду они могут наблюдаться почти у каждого больного. Причем величина папул при этом заболевании имеет размер от булавочной головки и до средней горошины, их цвет белый, если тип кожи бальзера или же красный, если кожа нежная с сосудистой сетью капилляров. В некоторых случаях плотность элементов больше, то есть это фиброзный тип алло-лередда. Расположены папулы симметрично и в центральной части лица ближе к носу, в области щек, на лбу и имеют форму бабочки. В некоторых случаях такие высыпания имеют более крупные размеры и могут наблюдаться на других участках тела, например на волосистой части головы и на туловище. Кроме этого, вместе с высыпаниями или еще до их появления, у пациента возникают определенные изменения со стороны нервной системы, которые проявляются в виде эпилептиформных судорог или отставания его психического развития. Когда проводят электроэнцефалографическое обследование, у пациента определяют диффузные нарушения биоэлектрической активности.

Причины возникновения заболевания

Появление этого заболевания наблюдается в центральной нервной системе, а в более редких случаях в почках, на коже, в сердце опухолеподобных узлов. В большинстве случаев узлы в ткани мозга обызвествляются, а потом кистозно перерождаются. Что касается глаз, то в глазах поражаются внутренние слои сетчатки, то есть слои нервных волокон, внутренний плексиформный слой, ганглиозные клетки и зрительный нерв. При заболевании строение узлов в зрительном нерве и в сетчатке аналогично имеющимся опухолевидным образованиям мозга. Такие образования состоят из молодых нейроцитатных элементов на разной стадии эволюции. А в некоторых случаях сосуды более утолщены, облитерированы и гиалинизированы. Вообще заболевание бурневилля относится к семейно-наследственным и с неправильно-доминантным типом наследственности.

Основные симптомы болезни бурневилля

К основным симптомам болезни бурневилля относится: нарушение психики, эпилепсия, изменение глазного дна и кожи. В большинстве случаев данное заболевание начинает развиваться еще в раннем детстве. А его первые признаки – это появление эпилептических припадков и задержка умственного развития ребенка. Причем у половины больных, начиная с 10-летнего возраста наблюдаются характерные поражения кожи, которые выражаются в появлении на коже красно-коричневых узелков, расположенных преимущественно на щеках и носу. Еще на теле появляются пигментные пятна цвета кофе с молоком, а также наблюдаются шагреневости кожи в области предплечья. Кроме этого, на коже могут наблюдаться пигментные невусы, мягкие и бородавчатые невусы, утолщения и фибромы. В более редких случаях имеются полидактилия и синдактилия, волчья пасть.

Помимо этого, на глазном дне наблюдаются характерные изменения, которые имеют вид своеобразных опухолей сетчатки, которые бывают двух видов. Например, в первом типе на дисках зрительных нервов или же рядом с ним расположены опухолевидные образования, имеющие беловатый или светло-желтый цвет, которые напоминают миелиновые волокна. Довольно часто на главной опухоли наблюдается целый ряд мелких вторичных возвышений, и из-за этого опухоль по своему виду напоминает тутовую ягоду или же ягодку ежевики. А вот второй тип изменений проявляется в виде мелких и разбросанных по всему глазному дну опухолями, которые по своему виду напоминают друзы. Кроме опухолевидных образований, наблюдаются изменения сосудов сетчатки, это периваскулиты, ангиоматозиные узелки, частичная облитерация периваскулитов, пролиферирующий ретинит и кровоизлияния в стекловидное тело и в сетчатку. В итоге прогноз болезни неблагоприятный, так как такие больные обычно умирают еще в раннем детстве и очень редко доживают до 20-25 лет.

Диагностика болезни бурневилля

Точный диагноз ставят на основании полной клинической картины. И в случае стертой формы болезни имеет значение анамнез, тщательное исследование глазного дна, неврологическое обследование больного, а также рентгенологическое исследование костей скелета и черепа. А дифференциальный диагноз проводят с помощью нейрофиброматоза. При туберозном склерозе отсутствуют опухоли кожных нервов, а сам фиброматоз выражен в наименьшей степени, присутствуют нарушения психики.

Лечение болезни бурневилля

Лечение главного заболевания не приносит эффекта, а при склонности кровоизлияния врач назначает противогеморрагические средства, а также проводится рассасывающая терапия.

Напишите нам в WhatsApp

Scroll Up

Выбрать город

Абакан Альметьевск Ангарск
Апрелевка Арзамас Армавир
Артем Архангельск Астрахань
Балаково Балашиха Барнаул
Батайск Белгород Березники
Бийск Братск Бронницы
Брянск Великий Новгород Верея
Видное Владивосток Владимир
Волгоград Волгодонск Вологда
Волоколамск Воронеж Воскресенск
Высоковск Голицыно Дедовск
Дзержинск Дзержинский Димитровград
Дмитров Долгопрудный Домодедово
Дрезна Дубна Егорьевск
Екатеринбург Елец Ессентуки
Железнодорожный Жуковский Жуковский
Зарайск Звенигород Зеленоград
Златоуст Иваново Ивантеевка
Ижевск Иркутск Истра
Йошкар-Ола Казань Калининград
Калуга Каменск-Уральский Камышин
Каспийск Кашира Кемерово
Киров Кисловодск Климовск
Клин Ковров Коломна
Копейск Королёв Кострома
Котельники Красноармейск Красногорск
Краснодар Краснозаводск Краснознаменск
Красноярск Кубинка Курган
Куровское Курск Ленинск-Кузнецкий
Ликино-Дулёво Липецк Лобня
Лосино-Петровский Луховицы Лыткарино
Люберцы Магнитогорск Махачкала
Можайск Москва Московский
Мурманск Муром Мытищи
Набережные Челны Нальчик Наро-Фоминск
Невинномысск Нефтекамск Нижнекамск
Нижний Новгород Нижний Тагил Новокузнецк
Новокуйбышевск Новомосковск Новороссийск
Новосибирск Новочебоксарск Новочеркасск
Новошахтинск Ногинск Норильск
Обнинск Одинцово Ожерелье
Озёры Октябрьский Омск
Орел Оренбург Орехово-Зуево
Орск Павловский Посад Пенза
Первоуральск Пересвет Пермь
Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Подольск
Прокопьевск Протвино Псков
Пушкино Пушкино Пущино
Пятигорск Раменское Реутов
Ростов-на-Дону Рошаль Рубцовск
Руза Рыбинск Рязань
Самара Санкт-Петербург Саратов
Северодвинск Сергиев Посад Серпухов
Смоленск Солнечногорск Сочи
Ставрополь Старая Купавна Старый Оскол
Стерлитамак Ступино Сургут
Сызрань Сыктывкар Таганрог
Талдом Тамбов Тверь
Тольятти Томск Троицк
Тула Тюмень Улан-Удэ
Ульяновск Уссурийск Уфа
Фрязино Хабаровск Химки
Хотьково Чебоксары Челябинск
Череповец Черкесск Черноголовка
Чехов Шатура Шахты
Щербинка Щёлково Электрогорск
Электросталь Электроугли Элиста
Энгельс Юбилейный Ярославль
Яхрома

Заявка на консультацию

Оставьте заявку на консультацию, и наш менеджер свяжется с вами в ближайшее время

Заявка на обратный звонок

Оставьте заявку, и наш менеджер свяжется с вами в ближайшее время