Сеть пансионатов
для пожилых людей

Москва

Выбрать город

Круглосуточно 24/7

Заказать консультацию
Заказать консультацию

Перезвоним в течении 20 минут

Болезнь Вильсона-Коновалова: причины, симптомы, лечение

Болезнь Вильсона-Коновалова или же другое ее название гепато-лентикулярная дегенерация – это очень тяжелая форма патологий центральной нервной системы, передающаяся по наследственности. Опасность болезни Вильсона в том, что если во время не начать лечение, то через 5 лет человек умрет по причине токсического отравления избытками меди в организме. Даже, если родители здоровы, у их детей может быть выявлен аномальный ген, передавшийся по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Патология характеризуется тем, что у человека в избыточных количествах откладывается медь во внутренних органах – в печени, в оболочках головного мозга, в глазных яблоках, сердце. Помимо этого, медь с избытком выделяется у больного с мочой. Причина – нарушение медного обмена в организме. Диагностировать заболевание можно только посредством ДНК.

Первоначально у пациента поражается печень, наступает цирроз. Если медь начинает откладываться в головном мозгу, то проявляется это в виде неврологических заболеваний – верхние и нижние конечности начинают дрожать, повышается тонус мышц, возникают спазмы, нарушается речь, появляется заикание, постепенно отмирают клетки мозга, отвечающие за восприятие новой информации (простыми словами человек тупеет). Когда медь откладывается на роговице глаза, то человек теряет зрение, а на кольце роговицы образуется буро-зеленоватый пигмент. Именно этот признак позволяет говорить о заболевании.

Симптомы

Первое проявление заболевания приходится на детский или подростковый возраст. У больного периодически возникают кровотечения из носа, кровоточат десна, постоянно появляются кровоподтеки на кожи, на теле – сосудистые звездочки. У женщин начинается нарушение менструального цикла – аменорея или же дисменорея, грубеет околососковая область, увеличивается в размерах область носа и подбородка, память снижается интенсивными темпами, становится невозможным запомнить новый материал, успеваемость в учебном заведении снижается.

Чем раньше у человека проявится болезнь Вильсона-Коновалова, тем болезненнее оно будет протекать и тем сложнее будет лечение.

Очень важно в лечении этой патологии сделать удар по восстановлению работы центральной нервной системы. Только тогда человек сможет полноценно обучаться, обслуживать себя, выстраивать личностные взаимоотношения. Доказано, что женщины, вовремя приступившие к лечению, рожали здоровых детей даже после 30 лет. Но, даже после успешной терапии, пациентам необходимо пожизненно следить за уровнем меди в организме и посещать врача.

Лечение

Лечение патологии заключается в комплексном подходе, состоящем из следующих пунктов:

  • Печеночная диета по столу 5а: необходимо полностью исключить из рациона продукты, содержащие медь, то есть, это шоколад и сладости с его добавлением, орехи, злаки, бобовые;
  • Постоянно нужно принимать препарат Д-пеницилламин, который направлен на выведение меди из организма (лекарство нужно принимать по определенной схеме, постоянно увеличивая дозировку). В некоторых случаях применение Д-пеницилламина становится пожизненным.
  • Пересадка печени в тяжелых клинических случаях. Научные исследования подтверждают, что удачное проведение операции способствует полному выздоровлению пациента;
  • Больному назначается гепатопротекторная терапия.
  • Лечение препаратами Унитиол, витамин В6.

Патогенез

У больного человека поражается головной мозг. В нем начинается процесс размягчения чечевицеобразного ядра, вслед за которым на нем нарастают множественные кисты. Абсолютно все эти изменения носят дегеративный характер с выраженным токсическим эффектом. Происходит постепенная гибель нервных тканей, что приводит к симптоматике заболевания Альцгеймера. В мозге полностью нарушается клеточный обмен.

Изменения печени проявляются в ее патологическом уменьшении, некрозе большинства участков, множественном новообразовании анастомозов между венами. В крови снижается концентрация церулоплазмина (вещество, которое отвечает за выведение меди из организма).

Признаки гепатоцеребральной дистрофии

Внешние признаки:

  • Появление зелено-бурого пигмента на роговице глаза;
  • Пожелтение кожи;
  • Кровоточивость десен;
  • Кровотечение из носа (носит периодический характер);
  • Мраморная кожа;
  • Акроцианоз;
  • Атоническое поражение капилляров;
  • Боли в суставах;
  • Остеопороз;
  • Повышенная ломкость, болезненность костей (частые переломы);
  • Нарушение кровообращения, характеризующееся застоем крови;
  • Анемия.

Существует несколько форм болезни. Брюшная форма характеризуется обширным необратимым поражением печени, что приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев (но, известны клинические случаи, когда пациенты жили 5 лет).

На ранней форме заболевания Коновалова поражаются мышцы, что приводит к ограниченности в движениях, судорогам, аффективным расстройствам. Также, эта форма болезни характеризуется полным снижением умственных способностей человека. Через 2 года от начала болезни человек погибает.

При дрожательно-ригидной форме повышается температура тела, развивается дрожание конечностей до 8 приступов в секунду, развивается дизартрия. Больной с таким диагнозом живет 6 лет. При обычной дрожательной форме больной может прожить 15 лет, но заболевание сопровождается замедление речи, необратимыми изменениями психического поведения, возникновением вспышек состояния аффекта.

Экстрапирамидно-корковая форма заболевания встречается крайне редко, проявляются в виде припадков эпилепсии, выраженного слабоумия.

Как таковой профилактики заболевания не существует. Единственное, что при раннем выявление патологии, возможно продление жизни больного лекарственной терапией.

Напишите нам в WhatsApp

Scroll Up

Выбрать город

Абакан Альметьевск Ангарск
Апрелевка Арзамас Армавир
Артем Архангельск Астрахань
Балаково Балашиха Барнаул
Батайск Белгород Березники
Бийск Братск Бронницы
Брянск Великий Новгород Верея
Видное Владивосток Владимир
Волгоград Волгодонск Вологда
Волоколамск Воронеж Воскресенск
Высоковск Голицыно Дедовск
Дзержинск Дзержинский Димитровград
Дмитров Долгопрудный Домодедово
Дрезна Дубна Егорьевск
Екатеринбург Елец Ессентуки
Железнодорожный Жуковский Жуковский
Зарайск Звенигород Зеленоград
Златоуст Иваново Ивантеевка
Ижевск Иркутск Истра
Йошкар-Ола Казань Калининград
Калуга Каменск-Уральский Камышин
Каспийск Кашира Кемерово
Киров Кисловодск Климовск
Клин Ковров Коломна
Копейск Королёв Кострома
Котельники Красноармейск Красногорск
Краснодар Краснозаводск Краснознаменск
Красноярск Кубинка Курган
Куровское Курск Ленинск-Кузнецкий
Ликино-Дулёво Липецк Лобня
Лосино-Петровский Луховицы Лыткарино
Люберцы Магнитогорск Махачкала
Можайск Москва Московский
Мурманск Муром Мытищи
Набережные Челны Нальчик Наро-Фоминск
Невинномысск Нефтекамск Нижнекамск
Нижний Новгород Нижний Тагил Новокузнецк
Новокуйбышевск Новомосковск Новороссийск
Новосибирск Новочебоксарск Новочеркасск
Новошахтинск Ногинск Норильск
Обнинск Одинцово Ожерелье
Озёры Октябрьский Омск
Орел Оренбург Орехово-Зуево
Орск Павловский Посад Пенза
Первоуральск Пересвет Пермь
Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Подольск
Прокопьевск Протвино Псков
Пушкино Пушкино Пущино
Пятигорск Раменское Реутов
Ростов-на-Дону Рошаль Рубцовск
Руза Рыбинск Рязань
Самара Санкт-Петербург Саратов
Северодвинск Сергиев Посад Серпухов
Смоленск Солнечногорск Сочи
Ставрополь Старая Купавна Старый Оскол
Стерлитамак Ступино Сургут
Сызрань Сыктывкар Таганрог
Талдом Тамбов Тверь
Тольятти Томск Троицк
Тула Тюмень Улан-Удэ
Ульяновск Уссурийск Уфа
Фрязино Хабаровск Химки
Хотьково Чебоксары Челябинск
Череповец Черкесск Черноголовка
Чехов Шатура Шахты
Щербинка Щёлково Электрогорск
Электросталь Электроугли Элиста
Энгельс Юбилейный Ярославль
Яхрома

Заявка на консультацию

Оставьте заявку на консультацию, и наш менеджер свяжется с вами в ближайшее время

Заявка на обратный звонок

Оставьте заявку, и наш менеджер свяжется с вами в ближайшее время