Гемофилия у ребенка – причины, симптомы, лечение

Гемофилия относится к наследственной патологии, при которой нарушена свертываемость крови. К основным симптомам этого страшного заболевания крови относится: забрюшинная, внутримышечная гематомы, гематурия, кровотечение в желудке, кишечнике, долго не проходит кровотечение после травмы, операции. Чтобы диагностировать гемофилию сначала проводится анализ коагулограммы, ДНК, определяют факторы свертываемости. Возможно ли излечить патологию? Насколько она опасна?

Основные причины

Чаще всего болеют мальчики, это наследственная патология. Женщины могут быть носителями гена гемофилии. У матери носителя и здорового отца может родиться больной ребенок. В медицине встречаются только единичные случаи заболевания крови у девочек.

Врожденный вид гемофилии наблюдается практически у 70% больных, а вот остальные случаи могут быть связаны с тем, что мутация происходит в локусе. Важно понимать, что гемостаз (свертываемость крови) – это защитная реакция организма. При повреждении сосудов, кровотечении у здорового человека кровь сворачивается за счет тромбоцитов. В случае нарушения возникают проблемы со свертываемостью крови, впоследствии увеличивается время свертывания, невозможно остановить кровотечение около нескольких часов.

Симптомы гемофилии

У новорожденного ребенка гемофилия проявляется в виде длительного кровотечения из пуповины, а также подкожных гематом, кефалогематом. У маленьких деток кровотечение возникает во время прорезывания зубов, разных операций. Например, часто острые молочные зубки прикусывают щеки, губы, язык, впоследствии наблюдается кровотечение слизистой рта.

Внимание! Посттравматическое кровотечение у ребенка при гемофилии начинает усугубляться, когда он встает, ходит.

У деток после года часто открывается носовое кровотечение, могут появляться подкожные гематомы, наблюдается кровоизлияние в суставы. Геморрагический диатез может обостриться после:

  • Кори.
  • Краснухи.
  • Ветрянки.
  • ОРВИ.
  • Гриппа.

Из-за того, что ребенок теряет много крови, он страдает от анемии. Одним из проявлений гемофилии является гемартроз. После травмы, ушиба происходит внутрисуставное кровоизлияние. При этом сильно болят суставы, может отекать кожа. Обращаем ваше внимание, что рецидивирующий гемартроз является причиной развития хронической формы синовита, контрактуры, остеоартроза. Последнее заболевание нарушает работу опорно-двигательной системы, приводит к мышечной гипотрофии, искривлению таза, позвоночника, деформации стопы, инвалидности.

В некоторых случаях происходит кровоизлияние в мягкие ткани – мышцы, под кожу. У детей в течение длительного времени не проходят синяки на конечностях, на туловище, могут наблюдаться гематомы под мышками. Как правило, гематомы являются достаточно опасными, потому что сдавливают артерии, приводят к параличу, интенсивной боли, мышечной атрофии, гангрене.

Очень часто гемофилия сопровождает кровотечение из носа, десен, почек, желудка, кишечника. Кровотечение может быть спровоцировано – вырыванием зуба, внутримышечной инъекцией, удалением глаз. Особенно опасным для любого больного ребенка является кровотечение из носоглотки, зева, все может закончиться обструкцией в дыхательном пути, экстренной трахеостомией. Кровоизлияние в мозг приводит к поражению нервной системы и смерти.

После перенесенной травмы в области поясницы развивается гематурия. В мочевыводящем пути начинают формироваться кровяные сгустки, беспокоит почечная колика. Часто у больного диагностируют пиелонефрит, пиелоэктазию.

Из-за приема некоторых лекарственных препаратов открывается кровотечение в кишечнике, желудке, обостряется эрозивный гастрит, язва, геморрой. Особенно опасно кровоизлияние в сальник, брыжейку, впоследствии развивается острый живот, который важно отличить от таких состояний, как кишечная непроходимость, острый аппендицит.

Диагностика

Если подозреваете патологию у своего ребенка, обратитесь к генетику, неонатологу, гематологу, педиатру. Дополнительно стоит проконсультироваться у детского травматолога, гастроэнтеролога, ортопеда, невролога.

Очень важно, чтобы супружеские пары, планирующие малыша, проходили необходимое медико-генетическое обследование. Также проводится амниоцентез, биопсия хориона.

Если болезнь крови подозревает у младенца, обязательно берутся все анализы крови. В случае гемартроза назначается рентген суставов, а при внутреннем кровотечении УЗИ. Чтобы узнать, нет ли проблем с почками, необходимо сдать анализ мочи.

Методы лечения

К сожалению, полностью от патологии не получится избавиться. В этом случае назначается заместительное гемостатическое лечение. Курс терапии имеет две формы направления: «по требованию» и в профилактических целях. В тяжелых случаях вводятся концентраты для свертывания крови.

Также используются гемостатики, плазма (замороженная). Человек при любых операциях, удалении зуба, наложении швов должен сообщить о своей патологии. Ему дополнительно требуется гемостатическая терапия.

При небольшом наружном кровотечении (кровь из носа, порезы) накладывается давящая повязка, используется гемостатический вид губки, раны обрабатываются тромбином. А вот при тяжелом кровоизлиянии ребенок должен соблюдать покой, к пораженному месту прикладывается холод, требуется иммобилизация для больных суставов. В дальнейшем пациенту назначают электрофорез, УВЧ, массаж, ЛФК. Очень важно, чтобы больной правильно питался, обогащал свой организм витаминами.

Итак, если гемофилия протекает легко, это не отражается на жизни ребенка. А вот тяжелая форма приводит к травмам, массивному кровотечению. Больной должен всегда с собой носить паспорт, в котором указан тип болезни, группа крови. Также ребенка придется беречь от разных травм. Будьте осторожны с гемофилией, это очень коварное, и в тоже время опасное заболевание!



Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 21.01.2017