Нарушение слуха у детей

На каждую тысячу детей рождается один ребенок с глухотой и два-три с тугоухостью. Стойкое нарушение слуха у детей чаще всего обусловлено изменениями в звуковоспринимающем аппарате, реже имеется кондуктивная тугоухость.

Своевременная диагностика

Всестороннюю аудиологического оценку новорожденных детей и детей раннего возраста должны выполнять опытные детские аудиологи. Первичный аудиологический комплекс тестов для диагностики слуха у детей раннего возраста должен включать электрофизиологические и поведенческие методы.

Для постановки быстрого и точного аудиологического диагноза тщательно составляется план. Ключевые элементы обследования неизменны, установлены четкие временные сроки обследования, однако есть ситуации, которые нуждаются в адаптации диагностической тактики.

Комплексное аудиологическое обследование оценивает целостность системы слуха в каждом ухе, слуховую чувствительность на всем диапазоне речевых частот, определяет тип тугоухости, который дает основу для дальнейшего мониторинга слуха, а также информацию для первичного отбора усилительных устройств. Комплексную оценку выполняют для обоих ушей, даже если только одно ухо не прошло скринингового теста.

Первичный скрининг, диагностику и подтверждение стараются завершить в течение первых 3 месяцев жизни — как можно быстрее после рождения. Рекомендуют осуществлять: скрининг слуха — в возрасте до 1-го месяца, полное диагностическое тестирование слуха — до 3-х месяцев, вмешательства (звукоусиления и реабилитация) — до 6-месячного возраста. При диагностированной тугоухости стандартные обследования слуха выполняют с 4-6-недельными интервалами, пока не будут получены полноценные аудиограммы, и с 3-месячным интервалом до достижения ребенком 3-летнего возраста.

Оценка каждые 6 месяцев после 4-летнего возраста целесообразна, если прогресс удовлетворительный и нет беспокойства по поводу изменений слуха. Обычно быстро оценивают слух, если родители или опекун выражают беспокойство или если поведенческое наблюдение со стороны родителей, терапевта или учителя предполагает изменение слуха.

Слух ребенка обследуется чаще, когда болезни среднего уха являются хроническими или рецидивирующими или когда имеются факторы риска прогрессирующей тугоухости.

Анамнез

Сначала собирают информацию о семейном анамнезе тугоухости, патологии во время беременности, включая болезни матери, осложнения, которые произошли во время родов, и время, которое ребенок провел в отделении реанимации новорожденных. Эта информация помогает выяснить пре-, пери- или постнатальные факторы, которые могут повышать риск прогрессирующей или поздней тугоухости.

  • Факторы риска устойчивой врожденной, отсроченной или прогрессирующей тугоухости у детей.
  • Беспокойство родителей относительно задержки слуха, речи или развития.
  • Семейный анамнез стойкой тугоухости в детстве.

Пребывание младенца в отделении реанимации новорожденных больше 5 дней или наличие хотя бы одного из следующих факторов:

  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация), искусственная вентиляция легких, ОТО- лечение (например, гентамицин, тобрамицин или петлевые диуретики — фуросемид) или гипербилирубинемия (желтуха), требовавшая обменного переливания крови.
  • Внутриутробные инфекции, такие как цитометаговирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз.
  • Черепно-лицевые аномалии с привлечением внешнего уха, слухового прохода или аномалии височной кости.
  • Некоторые физикальные проявления, например белая прядь волос, ассоциирующаяся с синдромом, который включает сенсоневральную или стойку кондуктивную тугоухость.
  • Cиндромы, ассоциированные с тугоухостью или прогрессирующей или отсроченной потерей слуха, такие как нейрофиброматоз, врожденный системный остеопетроз, синдром Ушера. К другим частым синдромам относятся: синдромы Ваарденбурга, Альпорта, Пендреда, Жервелла-Ланге-Нильсена.
  • Нейродегенеративные нарушения, синдром Хантера, или сенсомоторная невропатия, такие как атаксия Фридрейха и болезнь Шарко-Мари-Тус.
  • Культурально-положительные постнатальные инфекции, ассоциированные с сенсоневральной тугоухостью, включая бактериальный или вирусный менингит (особенно вызванный герпесвирусом и вирусом ветрянки).
  • Травма головы, особенно переломы основания черепа / височной кости, которые требовали госпитализации.
  • Химиотерапия.

Внимание! Факторы риска в наибольшей степени касаются отсроченной тугоухости.

Аудиологические методы обследования

Аудиологическую диагностику можно сгруппировать в две общие категории: объективные и поведенческие методы. Обе играют важную роль в диагностике слуха: объективные показатели имеют ведущее значение в первые недели и месяцы жизни, а в течение последующих лет тестами выбора обычно являются поведенческие методы.

Oобъективные методы

Слуховой ответ ствола головного мозга (Auditory Brainstem Response, ABR).

Тестирование ABR — это электрофизиологическое измерение, которое дает информацию о состоянии внутреннего уха и / или слухового нерва. Это основная первоочередная процедура, поскольку она дает точные и достоверные показатели тугоухости младенцев.

Тесты ABR должны включать тесты щелчок («клик»), тональных импульсов и костной проводимости. Благодаря значительной частотной восприимчивости предпочитают тонально-импульсные раздражители по сравнению с раздражителями щелчок; особенно решающим является получение информации о частотном диапазоне 2000 Гц в связи с его значимостью для понимания речи. ABR дает информацию о степени, типе и форме потери слуха. Его сочетают с другими методами обследования (ОАЭ) и показателями акустического импеданса (тимпанометрия и акустические рефлексы).

Тест ABR выполняют, пока младенец спит или находится в состоянии седации. Всего для этого обследования младенцы до возраста 6 месяцев не нуждаются в седации. Когда седация необходима, ABR выполняют в специальной клинической комнате или операционной больнице. Лишенные определенное время сна и голодные младенцы могут поспать достаточно долго без медикаментозной седации в больнице, чтобы получить необходимую информацию от одного до двух сеансов тестирования ABR .

Если ABR дает результат «без ответа», то возможна тяжелая и глубокая тугоухость; однако нельзя исключить слуховую нейропатию (СН). Хотя большинство случаев СН случаются после выписки из отделения реанимации новорожденных, все же вполне возможно, что в целом здоровый ребенок тоже может иметь СН. В тех случаях, когда нет ответа на тональные импульсы ABR, показано обследование СН.

Также в некоторых случаях начинают с костно-ведущей проверки ABR вместе с импедансометрией. Этого может быть достаточно, если предполагают неудачный скрининг слуха у новорожденных, причиной которого может быть секрет в барабанной полости или новообразование наружного уха; такая ситуация требует дальнейшего наблюдения отоларинголога, а не аудиолога.

Отоакустическая эмиссия

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) — это звуки, которые образуются в результате активности завитков и регистрируются в наружном слуховом ходе. ОАЭ генерируется только при нормальном или почти нормальном функционировании спирального органа. Эти звуки проводятся звукопроводящим аппаратом среднего уха. То есть они могут быть зарегистрированы только при условии, если среднее ухо функционирует нормально. Эти звуки очень тихие, но могут быть услышанными, иногда они достигают 30 дБ. Эти звуки могут порождаться спонтанно, но чаще под влиянием акустических стимулов.

Различают 3 типа ОАЭ: спонтанная, транзиторно-вызванная и отоакустическая эмиссия продуктов искажения (ОАЭПС).

Спонтанная ОАЭ — это низкочастотные звуковые сигналы, которые регистрируют в наружном слуховом ходе при отсутствии каких-либо стимулов и обычно не ощущаются ребенком, у которого их измеряют. Она имеет ограниченное клиническое применение, поскольку измерения ее не может быть осуществлено в каждом ухе, а выявляется спорадически. Наличие спонтанной ОАЭ свидетельствует о сохранении слуха в нормальных пределах.

Транзиторно-вызванная ОАЭ вызвана короткими стимулами (щелчки, звуковые импульсы). Она может быть обнаружена почти у всех детей с нормальным слухом.

ОАЭПС — это звуки, которые производит ухо в ответ на одновременную стимуляцию двумя близкими по частоте тонами, известными как первичные тона.

У детей с СН, как правило, обнаруживают кохлеарную активность (ОАЭ) при наличии очень аномальной ABR. Важно отметить, что наличие ОАЭ не исключает слабого кохлеарного повреждения, а также не исключает СН. Для диагностики СН результаты ОАЭ (обычно нормальные) сравнивают с результатами ABR (обычно аномальные).

Накопление жидкости в среднем ухе или отрицательное давление в среднем ухе могут препятствовать оценке ОАЭ.

Импедансометрия — это определение показателей акустического иммитанса (тимпанометрия и пороги акустического рефлекса), что дает информацию о состоянии кондуктивного компонента слуха. Тимпанометрия проверяет состояние среднего уха, подвижность барабанной перепонки и проводимость слуховых косточек, создавая изменение давления воздуха в слуховом ходе.

Тимпанометрия регистрирует динамику импеданса структур среднего уха в результате создания искусственного давления воздуха в наружном слуховом ходе от +200 до -200 мм вод. ст.

При импедансометрии используются параметры, адекватные возрасту ребенка. Если возраст ребенка менее 5-7 месяцев, то обязательно используют высокочастотный (1000 Гц) зондирующий импульс; тимпанограммы и рефлексограммы, записанные с помощью обычных низкочастотных зондирующих импульсов, могут дать неточные результаты.

Аномальные тимпанометрические результаты указывают на необходимость дальнейшего медицинского обследования, однако наличие нормальной тимпанометрии не исключает кондуктивного компонента, поскольку нормальные тимпанограммы могут быть записаны в ушах с аномалией слуховых косточек.

Итак, лучше всего на ранней стадии диагностировать патологию, чтобы своевременно пролечить ее!