Симптомы и виды гирсутизма

Если гирсутизм развивается одновременно с признаками вирилизма, то речь идет об эндокринном заболевании. Причиной вирилизма во всех случаях является повышенная продукция андрогенов, что сопровождается и повышенным выделением с мочой 17-кетостероидов.

Основные причины

Гирсутизм с вирилизмом указывает на изменение функции надпочечников или яичников. Чаще всего вирилизм вызывает гиперплазия или опухоль надпочечников. Вероятно, вирилизм может иметь и гипофизарную природу. При синдроме Кушинга часто наблюдается гипертрихоз. Если в клинической картине заболевания доминируют признаки вирилизации, то говорят об адреногенитальном синдроме.

Слабая степень этого состояния отмечается у женщин с мужской внешностью. В более тяжелых случаях женские признаки исчезают, молочные железы уплощаются, покрываются волосами, волосы выпадают по мужскому типу, кожа становится более грубой и покрывается угрями, вырастают борода и усы. Речь идет о двухсторонней гиперплазии надпочечников, а не об аденоме или опухолевом перерождении. За 24 часа с мочой выделяется 30 — 50 мг 17-кетостероидов.

При выделении большего количества их вероятно наличие опухоли. Распознать опухоль надпочечника можно с помощью обзорной рентгенограммы почки, пиелографии, периренальной инсуффляции, венографии, селективной ангиографии. При гиперплазии выделение 17-кетостероидов можно снизить дексаметазоном. Под влиянием адренокортикотропного гормона (АКТГ) их количество можно несколько повысить. При опухоли эти препараты на выделение 17-кетостероидов не влияют.

Адреногениталытый синдром

Чем позднее развивается это заболевание, тем вероятнее наличие опухоли, но гиперплазия также часто развивается в пожилом возрасте. Адреногениталытый синдром встречается редко.

Если адреногенитальный синдром сочетается с болезнью Аддисона, то наблюдается гиперплазия ретикулярной зоны надпочечников и атрофия других зон. В отдельных случаях у женщин после менопаузы развивается гирсутизм и диабет (синдром Ашара-Тьера, «диабет бородатых женщин»). Этот синдром возникает как результат гиперплазии или аденомы коры надпочечников, но может быть проявлением синдрома Морганьи.

Адреногенитальный синдром может наблюдаться и у мужчин. В этом случае отмечается резкая маскулинизация. Гиперфункция коры надпочечников, возникающая до полового развития, у мужчин приводит к раннему половому созреванию с макрогенитосомией; у женщин — к ранней вирилизации. Возникновение адреногениталыюго синдрома во внутриутробный период у женщин приводит к развитию псевдогермафродитизма.

Синдром Морганьи

Гирсутизм при недуге отчасти может быть связан с вторичной гипофизарной гиперфункцией (во время менопаузы), а отчасти с гиперфункцией коры надпочечников. Для этого состояния характерны внутренний фронтальный гиперостоз и диабет или диабетогенная кривая нагрузки сахаром. Основной жалобой больного является головная боль.

Проявление гирсутизма у пожилых женщин после климактерического периода можно рассматривать почти как физиологическое явление. Ни при синдроме Морганьи, ни при климактерическом гирсутизме в моче количество 17-кетостероидов в значительной степени не повышается. Определенные признаки вирилизации могут возникать и во время беременности.

Гирсутизм может иметь конституциональную и семейную основу. Отмечено, что у некоторых народов он наблюдается чаще. Гирсутизм может быть симптомом различных заболеваний, возникать в результате различных вредных воздействий (лекарственных препаратов и других факторов) или иметь эндокринное происхождение.

Эндокринный вид заболевания

Эндокринный гирсутизм — в большинстве случаев проявление вирилизма. Обычно принято говорить о гирсутизме, если у женщины на лице, над верхней губой, на подбородке, вокруг сосков или между молочными железами растут волосы, оволосение лобка распространяется до пупка в форме ромба и наблюдается патологический рост волос на других местах, например на бедрах, на спине, на конечностях. Симптомами вирилизма являются залысины на висках, низкий голос, большой кадык, широкие плечи, узкий таз, гипертрофированный клитор, атрофированная молочная железа и гирсутизм.

Как протекает симптоматическая форма?

Симптоматический гирсутизм может наблюдаться при:

  • множественном склерозе;
  • опухоли головного мозга;
  • энцефалите;
  • дерматомиозите;
  • поздней и врожденной кожной порфирии.

Длительное применение стрептомицина, кортизона, преднизона, эстрогенов, прогестерона, гестагена, а также фенилгидантоин и его производные вызывают развитие гипертрихоза.

Гирсутизм наблюдается у худых детей, а иногда и у взрослых. Выраженный гипертрихоз позволяет отличить нервную анорексию от болезни Симмондса, при которой волосяной покров чаще всего исчезает. Гипертрихоз вызывают различные медпрепараты, содержащие андроген, а также анаболические стероиды, если их применяют длительное время и в больших дозах. На слабые дозы этих медпрепаратов усилением волосяного покрова реагируют лишь наследственно предрасположенные к этому женщины, в основном смуглые брюнетки.

Гирсутизм слабой степени является лишь косметической проблемой, но резко выраженный гирсутизм сопровождается тяжелыми психическими расстройствами. Если все перечисленные возможности симптоматического гирсутизма исключены, следует подумать об эндокринной причине его.

Диагностика семейного гирсутизма

Часто обнаружить эту причину не удается. В таких случаях принято говорить об «идиопатическом» или «семейном» виде, для которого характерно нормальное выделение с мочой 17-кетостероидов, нормальный менструальный цикл, отсутствие гипертрофии клитора, нормальный женский голос, нормальное развитие молочных желез. Это состояние развивается при появлении менструаций. Характерно предрасположение таких женщин к банальным угрям.

Насколько опасно заболевание?

В случаях гирсутизма, не сопровождающегося вирилизмом, часто могут наблюдаться нарушения менструального цикла, но оплодотворение и течение беременности у таких женщин протекает нормально. Выделение 17-кетостероидов может при этом быть повышенным, но применение дексаметазона нормализует его. Кортикостероидные препараты (например, преднизолон) уменьшают количество выделяемых с мочой 17-кетостероидов, но, к сожалению, в большинстве случаев степень гирсутизма не изменяется.

Между идиопатическим гирсутизмом и синдромом Штейна-Левенталя возможны промежуточные состояния. При названном синдроме возникает поликистоз яичников, менструальный цикл беспорядочный, временами менструация отсутствует, женщина не беременеет, развивается гирсутизм, содержание андростендиона и дегидроэпиандростерона в плазме повышается, может быть повышено и содержание тестостерона.

Итак, гирсутизм не только негативно сказывается на здоровье, но и портит внешний вид женщины. Будьте осторожны!