Синдром Штурге-Вебера: причины, симптомы, лечение

Синдром Штурге-Вебера достаточно опасное заболевание, при котором чрезмерно разрастаются кровеносные сосуды. Синдром может сопровождать разные пороки развития, сочетается с другими тяжелыми заболеваниями. Кровеносные сосуды начинают активно разрастаться в мозговых оболочках, внутренних органах, сосудах глаз.

Виды ангиоматоза

Сосудистые изменения могут происходить в печени, лице, дыхательных, пищеварительных органах. Кроме того, болезнь может затрагивать кожу, кости, нервную систему. Обращаем ваше внимание, местная форма заболевания не опасна для жизни человека, она протекает доброкачественно.

До сих пор ученые пытаются разгадать причины развития синдрома. Больше всего ученые склоняются к тому, что болезнь спровоцирована токсическим влиянием, когда формируются ткани, органы, а также мутацией генов.

Часто патология спровоцирована тем, что будущая мама:

  • Увлекается алкоголем, наркотиками.
  • Много курит.
  • Употребляет запрещенные лекарственные препараты.
  • Имеет экстрагенитальную патологию щитовидной железы, сахарный диабет.

Симптомы

Признаки болезни зависят от того, где локализуется болезнь. Если поражается центральная нервная система, все заканчивается слепотой, нарушением функции внутренних органов.

Прогноз в большинстве случаев зависит от того, в какой форме протекает болезнь. Чаще всего он благоприятен, но бывает, что болезнь значительно прогрессирует, заканчивается тяжелой формой инвалидности.

Можно выделить такие виды ангиоматоза:

  • Диффузный – сопровождается системным поражением.
  • Изолированный – поражается сетчатка.
  • Бациллярный возникает в случае бактериальной инфекции.

При синдроме Штурге-Вебера поражаются глазные сосуды, кожа лица, оболочка мозга. Патология считается врожденной, и достаточно редкой. Опасно, что синдром поражает глаза, мозг – здесь появляются ангиомы, приводящие к инвалидности.

Классический вариант характеризуется поражением нервной системы, глаз, появлением ярко-красных пятен на лице. Болезнь может протекать в таких вариантах:

  • Ангиома кожи, приводящая к глаукоме, поражению оболочек мозга.
  • Поражение нервной системы.

Как правило, поражается одна часть лица. Пятно располагается под глазом на лбу, может опуститься до губы. Когда надавливаешь на кожу, она бледнеет. У новорожденных пятно на лице розовое, через некоторое время становится вишневым. Постепенно образование начинает увеличиваться и полностью поражает одну половину лица.

Кроме сосудистых нарушений, можно заметить такие проявления:

  • Нарушенная пигментация кожи.
  • Родинки.
  • Отек тканей.
  • Гемангиомы.

Неврологические нарушения

О поражении нервной системы можно уже узнать в первый год жизни малыша – наблюдается умственная отсталость, нарушается чувствительная, двигательная функция.

Выделяют такие признаки ангиоматоза мозговых оболочек:

  • Судорожный синдром – сокращаются конечности, наблюдаются приступы.
  • Нарушается психическое развитие, поведение.
  • Снижается чувствительность кожи.
  • Паралич, гемипарезы.

Неврологические симптомы наблюдаются из-за воздействия разрастаний сосудов на головной мозг, они раздражают нейроны, приводят к судорогам. Из-за того, что повышается внутричерепное давление, часто беспокоит мигрень.

Сдавление мозга опасное, все может закончиться склерозом, атрофией, некрозом, отложением солей, деменцией. А врожденный синдром приводит к гидроцефалии.

Синдром Штурге-Вебера приводит к нарушению эмоциональной сферы. Больной постоянно плачет, раздражается по малейшему поводу, в некоторых случаях злопамятен, агрессивен, эгоцентричен – это все сказывается на общении, воспитании.

Из-за того, что снижается интеллект, возникают проблемы с вниманием, памятью. Если не помочь ребенку все закончится идиотией, имбецильностью. У взрослого при синдроме постепенно снижаются интеллектуальные способности, прогрессируют судорожные приступы.

Опасно, когда ангиоматоз мозга приводит к эпилептическому статусу. В этом случае судорожные припадки становятся частым явлением, человек не успевает восстанавливаться. Если не помочь больному, все закончится отеком мозга, смертью больного.

Глазные нарушения

Сначала поднимается внутриглазное давление, затем развивается глаукома. Из-за нарушения нормального оттока внутриглазной жидкости все заканчивается гидрофтальмом. У некоторых младенцев диагностируют врожденную глаукому. При поражении глазных тканей снижается зрение, иногда происходит отслоением сетчатки, больной может полностью лишиться зрения.

Основные методы лечения

При синдроме Штурге-Вебера медикаментозную терапию сочетают с операцией. Последняя процедура необходима, чтобы устранить косметический дефект, избавиться от ангиом, находящихся внутри черепа. Кроме того, медикаментозное лечение необходимо для борьбы с эпилепсией. Во время приступа рекомендуется принимать Депакин, Вальпроевую кислоту, Карбамазепин, Финлепсин. Обращаем ваше внимание, эпилепсия — серьезное осложнение, поэтому так важно принимать несколько лекарственных препаратов.

Для предотвращения мозгового отека, внутричерепной гипертензии советуют использовать диуретики – Маннитол, Фуросемид. В случае глаукомы необходимом принимать мочегонные препараты, назначают глазные капли – Альфаган, Азопт.

Отмечаем, особенно тяжело лечить детей, у которых поражен головной мозг, потому что наблюдаются интеллектуальные нарушения, задерживается психическое развитие. В данном случае нужно использовать специальные методики обучения, воспитания.

Итак, синдром Штурге-Вебера – опасная сосудистая патология, приводящая к глаукоме, нарушению работы нервной системы, косметических дефектам кожи. К осложнениям болезни относится: нарушенное мозговое кровообращение, умственная отсталость, слепота. Благоприятный прогноз только в том случае, если на коже изолированные пятна.



Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 02.03.2017