Сосудистая пурпура — причины, симптомы, лечение

Сосудистой (васкулярной) пурпурой называют кровоточивость сосудистой природы, которая проявляется в форме отграниченных кровотечений или отграниченных изменений сосудов. Заболевание это наследственное. Известны такие его типы, как, например, наследственная телеангиэктазия Ослера—Рандю, ангиоматоз сетчатой оболочки (Гиппеля—Линдау), илисиндром Элерса—Данлоса. Приобретенные формы менее отграничены и обычно распространяются на все сосуды, чаще всего причиняя кожные кровотечения.

Основные причины

Такова пурпура Шенлейна-Геноха, кровоточивость при цинге, возникающая в результате дефицита витамина С, или экзантемы при болезни Меллера-Барлоу, инфекционных, токсических заболеваниях, а также старческая пурпура.

Во всех этих случаях число тромбоцитов и их функция нормальны, пробы свертываемости тоже в пределах нормы. Однако при тяжелых формах васкулярных пурпур (например, при пурпуре Шенлейна-Геноха) может развиться и коагулопатия в результате усиленного использования соответствующих факторов крови. В отличие от нормальных проб свертывания, пробы, основанные на определении проницаемости сосудистой стенки (Румпеля-Лееде, Борбея, Гетлина), в части случаев в различной степени положительны.

Симптомы

При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные проявления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна-Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.

Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов. Эти расширения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но могут отмечаться и во внутренних органах. При данном заболевании можно наблюдать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в результате чего может возникать цианоз.

Типичные телеангиэктазы видны чаще всего на губах, но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В таких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения.

Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью. При этом синдроме имеют место артериовенозные свищи. Бывают случаи, сопровождающиеся расширением двенадцатиперстной кишки и возникновением в результате этого мальабсорбцией.

Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточивость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, иногда отмечающейся у детей болезни Меллера—Барлоу и иногда гиповитаминозов С. Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой). Дефицит витамина С, для которого характерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.

Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может сопровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния на коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. При остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной зашитой, а у детей с желудочно-кишечными кровотечениями (абдоминальная пурпура).

Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая картина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных заболеваний.

Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит. Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в результате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат). Болезнь сопровождается эозинофилией.

Диагностика

Распознать заболевание помогают отрицательные гематологические анализы, периодические кровотечения из носа, кровоизлияния в кожу и слизистые, иногда и внутренние кровотечения, артериовенозные анастомозы в легких, возможно, развитие аневризм.

При дифференциальной диагностике имеют в виду возможность врожденного ангиоматоза сетчатой оболочки глаза и центральной нервной системы (болезнь Гиппеля—Линдау) и пурпуру Майокки, которая причиняет симметричные, располагающиеся в основном на бедрах телеангиэктазы и кровотечения и встречается главным образом у мужчин.

Виды

Васкулярной считают и старческую пурпуру, которая проявляется петехиями или крупными под кожными и кровоизлияниями, наблюдающимися у пожилых и у плохо питающихся людей на наружной поверхности кисти; ортостатическую пурпуру, также встречающуюся у пожилых людей на коже ног после длительного стояния; механическую пурпуру, которая может возникнуть после больших нагрузок, напряжения (например, при акте дефекации, сильном кашле) даже у здоровых людей; гипертоническую пурпуру, которая является следствием слабости сосудистых стенок, отчего сосуды легко рвутся; уремическую пурпуру; различные медикаментозные пурпуры, которые вызываются не коагулопатией или тромбопенией, а также пурпуры, связанные с инфекционными заболеваниями и отмечающиеся при сепсисе, кокковых инфекциях.

Наиболее тяжелой формой является пурпура, сопровождающая синдром Уотерхауса—Фридериксена, возникающий при менингококковом сепсисе. Она тождественна по клиническим проявлениям фульминантной (молниеносной) пурпуре, которая обычно также присоединяется к тяжелым инфекциям (например, к скарлатине, кори, воспалению легких, сепсису).

На основе разных патомеханизмов возникают пурпуры на ногах у больных циррозом печени; кровоизлияния распространенные, тяжелые, оставляют после себя пигментные пятна. Речь может идти как о гипергаммаглобулинемической, так и о криоглобулинемической пурпуре. На основе подобного комплексного механизма возникает и кахектическая пурпура.

Следует упомянуть тромбоэластографию как метод, иногда помогающий поставить точный диагноз. Однако считается, что и без эластографии можно прекрасно ориентироваться в отношении различных геморрагических диатезов.

Итак, будьте осторожны! Если заметили изменения на коже, срочно обращайтесь к дерматологу.



Метки:  | Автор:   ©
Дата публикации: 13.01.2018