Задержка полового развития — причины, что делать?

Причиной пониженной функции яичка или яичника или вообще ее отсутствия может явиться аномалия, гибель или некроз этих органов в результате пониженной функции управляющих ими высших центров. Что делать? Насколько это опасно?

Особенности гипогонадизма

Основным диагностическим различием между первичным и вторичным (вызванным изменениями яичка или центральной нервной системы, чаще всего системы гипоталамус — гипофиз) гипогонадизмом состоит в том, что если пониженная функция яичка или ее прекращение первичны, начинается повышенное производство гонадотропина, и в этот период в моче можно выявить повышенное содержание фолликулостимулирующего гормона, а при гипогонадизме гипоталамо-гипофизарной природы содержание фолликулостимулируюшего гормона в моче не растет, а даже понижается.

То же самое относится и к различию первичного и вторичного гипогонадизма у женщин. При первичной, овариальной гипофункции, например при синдроме Тернера, моча содержит большое количество фолликулостимулируюшего гормона.

Причины

Мужской гипогонадизм может развиться в результате аномалии развития, воспаления (орхит, осложняющий паротит, туберкулез, люэс), повреждения, опухоли, рентгеновского облучения или кастрации.

Вторичный гипогонадизм, или задержка полового развития возникает в результате отклонений в деятельности центральной нервной системы, при болезни Симмондса, адипозогенитальной дистрофии Фрелиха, синдроме Кушинга (на его поздней стадии), на поздней стадии акромегалии.

Чем раньше наступает прекращение функции яичка, тем выраженнее картина евнухоидизма. Суть его состоит в снижении или прекращении деятельности клеток Лейдига. Если прекращается и деятельность семявыносящих протоков, то формируется гипо- или асперматогенез. А это ведет к стерильности. Гиполейдигизм и гипосперматогенез — обычно явления параллельные, но стерильность часто встречается и при отсутствии евнухоидизма.

Известны и плодоносные евнухи (синдром Паскуалини). Ту форму гипогонадотропного (то есть центральной природы) гипогонадизма, которая сопровождается аносмией, называют синдромом Каллманна.

Для той формы гипогенитализма, которая развивается еще до окончания полового развития, характерен инфантильный генитальный аппарат, отсутствие лобкового оволосения, высокий женский голос, гладкая тонкая кожа, межхрящевые щели эпифизов остаются открытыми (высокий рост), относительно маленькая голова, короткое туловище, очень длинные конечности.

Как своевременно диагностировать евнухоидизм?

Умственное развитие нормальное. Позднее отмечается раннее старение больных (ранние морщины, седина, ожирение). Для евнухоидизма, сформировавшегося после окончания полового развития, характерны изменения распределения жировой ткани, выпадение волос, изменение характера. Либидо, потенция сохраняются. У евнухов на ушной раковине волос не появляется или они выпадают (в противовес нормальным мужчинам старше 30 лет): симптом Хамилтона. В диагностике помогают лабораторные исследования выделения тестостерона, 17-кетостероидов, эстрогена.

Крипторхизм

Причиной стерильности без евнухоидизма может явиться крипторхизм. Если прекращается функционирование только семявыносящих протоков без прекращения функции клеток Лейдига (асперматогенез без алейдигизма, выявляют при анализе спермы), то говорят о синдроме Клайнфелтера, при котором отмечается одна из форм интерсексуальности: с нормальными вторичными половыми признаками, чаще всего, однако, отмечается евнухоидная наружность, с гинекомастией, маленькими гипоплазированными яичками и стерильностью.

Биопсия яичка подтверждает гиалиновую дегенерацию канальцев яичка. В моче сильно повышено содержание фолликулостимулируютцего гормона. В клетках вместо 46 хромосом присутствует 47 (XXY). Обычно обнаруживается женский хроматин. Известны и прочие констелляции хромосом.

Гипогонадизм возникает при заболеваниях печени, очевидно, в результате не совершенства расщепления эстрогенов.

При первичной форме женского гипогонадизма отмечается врожденное отсутствие или гипоплазия яичников. Это синдром Тернера, который соответствует синдрому Клайнфелтера у мужчин и также основывается на хромосомных отклонениях (вместо 46 только 45 хромосом, ХХО).

Низкий рост, грудная клетка в форме щита, вывернутые локти, отсутствие шеи, сильно нарастающие на шею волосы, отсутствие грудных желез, редкое или вообще отсутствующее лобковое оволосение, остеопороз и другие аномалии развития характеризуют это состояние. И при этом синдроме содержание фолликулостимулирующего гормона в моче велико.

Гипоплазия скорее связана с высоким ростом, поскольку межхрящевые щели эпифизов закрываются позднее: половое развитие отсутствует или затягивается, грудные железы едва видны, оволосение на лобке и под мышками очень скудное, недоразвитая в половом отношении девушка страдает аменореей.

Опасные факторы

Гибель яичников может вызвать рентгеновское облучение, туберкулез, актиномикоз, нагноения в области малого таза. В таких случаях, как и после кастрации, возникают симптомы, тождественные климактерическим.

При синдроме Штейна-Левенталя (поликистоз яичника) овуляции нет, слизистая матки остается в стадии пролиферации. Эта болезнь молодых женщин характеризуется аменореей, умеренным ожирением, гирсутизмом.

Причина гипогонадизма, возникающего в результате центральных расстройств нервной системы, у женщин та же, что и у мужчин: чаще всего это синдром Шихена, складывающийся после родов или аборта, болезнь Симмондса, болезнь Фрелиха, прочие поражения диэнцефалической природы, а также все формы инфантилизма.